Lymphomatoide Papulose Typ A: Ist weniger (Therapie) mehr?

Zusammenfassung

Eine 29-jährige Patientin stellte sich in unserer Klinik mit seit 1 Jahr rezidivierenden papulonodösen Hautveränderungen an den Unterarmen und Beinen vor. Histologisch zeigte sich ein buntes keilförmiges dermales Infiltrat mit Lymphozyten unterschiedlicher Größe und Morphe. Immunhistologisch fanden sich große lymphoide Zellen mit hyperchromatischen Nuklei und deutlicher Expression von CD45RO und CD30. Es wurde die Diagnose einer lymphomatoiden Papulose Typ A gestellt. Eine systemische Beteiligung wurde ausgeschlossen. Wir begannen eine Therapie lediglich mit topischen Kortikosteroiden mittlerer Stärke. Von einer PUVA-Therapie oder der Gabe von Methotrexat wurde, auch auf Wunsch der Patientin, abgesehen. Der Verlauf war spontan-remissiv und benigne unter dieser „Wait-and-see”-Strategie. Wir diskutieren hier die relative Benignität der Erkrankung und beleuchten kritisch das Risiko klonaler Selektion potentiell aggressiverer T-Zellklone durch zu unkritischen, verfrühten Einsatz von Methotrexat bzw. PUVA.

Abstract

A 29 year old female patient presented with papular-nodular skin lesions on her lower arms and legs that had recurred for one year. A subsequent skin biopsy showed a variegated wedge-shaped dermal infiltrate, composed of lymphocytes of different size and morphology. The immunohistochemical staining revealed large lymphoid cells with hyperchrome nuclei and an intense staining for CD30. We diagnosed lymphomatoid papulosis type A. A systemic involvement of organs was excluded. The treatment of the patient with topical class II-III corticosteroids resulted in a significant clinical improvement. Respecting the will of the patient, we did not start PUVA or methotrexate therapy. The course was benign and spontaneously remissive under this wait-and-see-strategy. Here we discuss the potential risks of selecting more aggressive clones by uncritical early use of methotrexate or PUVA in lymphomatoid papulosis.

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