Badehauben-großes mikrozystisches Adnexkarzinom in Kollision mit einem Bowenkarzinom nach photodynamischer Therapie

Zusammenfassung

Das mikrozystische Adnexkarzinom (MAK) ist ein seltener, häufig über Jahre langsam wachsender und flächig infiltrierender Tumor der Schweißdrüsen, der histologisch durch oberflächliche Epithelverbände mit zentralen Hornzysten sowie syringoiden Epithelverbänden mit perineuraler Infiltration in den tieferen Abschnitten gekennzeichnet ist. Wir berichten über einen 71-jährigen Patienten, der sich aufgrund einer Feldkanzerisierung im Bereich des Capillitiums vorstellte. 7 Jahre zuvor war eine photodynamische Therapie (PDT) erfolgt. Es wurde eine erneute PDT sowie die Exzision einer „Plattenepithelkarzinom”-verdächtigen Läsion am Hinterkopf durchgeführt. Histologisch zeigte sich hierbei ein Bowenkarzinom in Assoziation mit einem dermalen MAK. Im Rahmen der mikrografisch kontrollierten Chirurgie ergab sich nach insgesamt 9 Exzisionen ein Defekt, der das gesamte Capillitium einnahm. Eine R0-Situation war ohne gesichtsentstellende Operation nicht erreichbar. Der Defekt wurde daher mittels Spalthauttransplantat verschlossen und es wurde eine Bestrahlung angeschlossen. 6 Monate nach Abschluss der Radiatio besteht histologisch kontrollierte Rezidivfreiheit. Der vorliegende Fall zeigt, dass das MAK klinisch inapparent sein kann und dennoch eine extreme Ausdehnung aufweisen kann. Über die Ätiopathogenese des MAK ist angesichts der Seltenheit des Tumors wenig bekannt. Eine Induktion durch UV- und ionisierende Strahlung wird diskutiert. Ob ein kausaler Zusammenhang mit der vorausgegangenen PDT besteht, bleibt spekulativ.

Abstract

Microcystic adnexal carcinoma (MAC) is a rare, often over years slowly growing tumor of the sweat glands with an aggressive infiltrative growth. It is histologically characterized by superficial epithelial nests with central keratin horn cysts. In the deeper regions syringoid epithelial nests with perineural growth are typical for this tumor entity.

We report on a 71-year-old male patient applied to our outpatient clinic with multiple carcinomata in situ on his head. Seven years ago he underwent a photodynamic therapy (PDT). Again we performed a PDT and excised a lesion on the occipital area of the head suspected as squamous cell carcinoma. After nine micrographically controlled excisions a defect resulted which involved the complete scalp. A R0 situation would only have been achievable with a destruction of the face. Therefore the wound was closed by mesh graft and a subsequent radiation therapy was started. Six months after radiation there is no histological evidence for a recurrence of the MAC.

This case report demonstrates that MAC can develop to an extreme dimension notwithstanding its clinical invisibility. Due to the rareness of the tumor only little is known about etiology and pathogenesis. An induction by UV exposure or ionising radiation is discussed. If PDT had an influence of the appearance of the MAC in this case, remains speculative.

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