Zusammenfassung
Das mikrozystische Adnexkarzinom (MAK) ist ein seltener, häufig
über Jahre langsam wachsender und flächig infiltrierender Tumor der
Schweißdrüsen, der histologisch durch oberflächliche
Epithelverbände mit zentralen Hornzysten sowie syringoiden
Epithelverbänden mit perineuraler Infiltration in den tieferen Abschnitten
gekennzeichnet ist. Wir berichten über einen 71-jährigen Patienten,
der sich aufgrund einer Feldkanzerisierung im Bereich des Capillitiums
vorstellte. 7 Jahre zuvor war eine photodynamische Therapie (PDT) erfolgt. Es
wurde eine erneute PDT sowie die Exzision einer
„Plattenepithelkarzinom”-verdächtigen Läsion am
Hinterkopf durchgeführt. Histologisch zeigte sich hierbei ein
Bowenkarzinom in Assoziation mit einem dermalen MAK. Im Rahmen der
mikrografisch kontrollierten Chirurgie ergab sich nach insgesamt 9 Exzisionen
ein Defekt, der das gesamte Capillitium einnahm. Eine R0-Situation war ohne
gesichtsentstellende Operation nicht erreichbar. Der Defekt wurde daher mittels
Spalthauttransplantat verschlossen und es wurde eine Bestrahlung angeschlossen.
6 Monate nach Abschluss der Radiatio besteht histologisch kontrollierte
Rezidivfreiheit. Der vorliegende Fall zeigt, dass das MAK klinisch inapparent
sein kann und dennoch eine extreme Ausdehnung aufweisen kann. Über die
Ätiopathogenese des MAK ist angesichts der Seltenheit des Tumors wenig
bekannt. Eine Induktion durch UV- und ionisierende Strahlung wird diskutiert.
Ob ein kausaler Zusammenhang mit der vorausgegangenen PDT besteht, bleibt
spekulativ.
Abstract
Microcystic adnexal carcinoma (MAC) is a rare, often over years
slowly growing tumor of the sweat glands with an aggressive infiltrative
growth. It is histologically characterized by superficial epithelial nests with
central keratin horn cysts. In the deeper regions syringoid epithelial nests
with perineural growth are typical for this tumor entity.
We report on a 71-year-old male patient applied to our outpatient
clinic with multiple carcinomata in situ on his head. Seven years ago he
underwent a photodynamic therapy (PDT). Again we performed a PDT and excised a
lesion on the occipital area of the head suspected as squamous cell carcinoma.
After nine micrographically controlled excisions a defect resulted which
involved the complete scalp. A R0 situation would only have been achievable
with a destruction of the face. Therefore the wound was closed by mesh graft
and a subsequent radiation therapy was started. Six months after radiation
there is no histological evidence for a recurrence of the MAC.
This case report demonstrates that MAC can develop to an extreme
dimension notwithstanding its clinical invisibility. Due to the rareness of the
tumor only little is known about etiology and pathogenesis. An induction by UV
exposure or ionising radiation is discussed. If PDT had an influence of the
appearance of the MAC in this case, remains speculative.
Literatur
claudia.schiekofer@uks.eu
