Beteiligung des Gastrointestinaltraktes bei rheumatischen Erkrankungen

Kernaussagen

Klinik

• Die klinischen Zeichen einer gastrointestinalen Beteiligung bei rheumatischen Erkrankungen sind entweder durch eine Vaskulitis mit Ischämie unterschiedlichen Ausmaßes oder durch eine Kollagenose mit Motilitätsstörungen und deren Folgen gekennzeichnet.

• Grundsätzlich können alle Organe des Gastrointestinaltrakts betroffen sein, am häufigsten sind jedoch der Ösophagus (Dysphagie, Refluxösophagitis) und der Dünndarm (Vaskulitis unterschiedlicher Genese) betroffen.

• Endoskopisch sollten ein längerstreckiges Mukosaödem mit Petechien und Ulzera mit atypischer Konfiguration, Häufung an mehreren Stellen des Magen-Darm-Trakts sowie langstreckigem und örtlich ungewöhnlichem Befall an Vaskulitis denken lassen (Ausschluss Hp, NSAR, ASS, CED, Tumor, arteriosklerotische/embolische Ischämie, Z.n. Radiatio).

• Häufigste Beschwerden einer mesenterialen Vaskulitis sind Bauchschmerzen (postprandial, aber auch nahrungsunabhängig), Durchfall, Übelkeit/Erbrechen und intestinaler Blutverlust.

• Komplikationsträchtige Verläufe mit Perforation bzw. die Notwendigkeit eines chirurgischen Eingriffs haben eine schlechte Prognose.

Diagnostik

• Histologisch ist die Diagnose einer Vaskulitis durch endoskopisch entnommene Biopsien nur zu stellen, wenn Submukosa mit Gefäßen zur Untersuchung gelangt.

• Sonografie mit Duplex und Angio-CT/MRT zeigen (unspezifische) Darmwandverdickung, mesenteriales Ödem und Aszites, aber selten direkte Veränderungen der Gefäße.

• Extraintestinale Pathologika können wegweisend sein: rasch progrediente Niereninsuffizienz (WG, MPA, SLE, SHP), Lungeninfiltrate (WG, MPA, CSS), Eosinophilie > 10 % (CSS), Leukopenie, Thrombopenie, Raynaud-Syndrom, Alopezie, Schmetterlingserythem (SLE), Purpura/Papeln (SHP, PAN, Vaskulitis bei KG).

• Autoantikörper sind häufig nachweisbar (Vaskulitis: ANA, cANCA, pANCA u. a.; SLE: ANA, anti-DNS-Topoisomerase I u. a.; MCTD: anti-U1-RNP).

Therapie

• Rasche Diagnosestellung und Therapiebeginn sind bei mesenterialer Vaskulitis notwendig, um lebensbedrohliche Komplikationen bzw. dauerhafte Organschäden zu vermeiden.

• Motilitätsstörungen, wie Dysphagie, Refluxösophagitis, Magenentleerungsstörungen und Pseudoobstruktion bei Kollagenosen, werden symptomatisch behandelt.

 

Literatur

• 1 Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie .Diagnostische Kriterien. http://dgrh.de/fileadmin/media/Praxis___Klinik/Manual_QS_2007/kap3.pdf
• 2 Geboes K, Dalle I. Vasculitis and the gastrointestinal tract.  Acta Gastroenterol belg. 2002;  65 204-212
• 3 Pagnoux C, Mahr A, Cohen P et al. Presentation and outcome of gastrointestinal involvement in systemic necrotizing vasculitides.  Medicine. 2005;  84 115-128
• 4 Schmidt W A. Use of imaging studies in the diagnosis of vasculitis.  Curr Rheumatol Rep. 2004;  6 203-211
• 5 Passam F H, Diamantis I D, Perisinaki G et al. Intestinal ischemia as the first manifestation of vasculitis.  Semin Arthritis Rheum. 2004;  34 431-441
• 6 Ju J H, Min J K, Jung C K et al. Lupus mesenteric vasculitis can cause acute abdominal pain in patients with SLE.  Nat Rev Rheumatol. 2009;  5 273-281
• 7 Mukhtyar C, Guillevin L, Cid M C et al. EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis.  Ann Rheum Dis. 2009;  68 318-323
• 8 Lightfoot R W, Michel B A, Bloch D A et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification for the diagnosis of polyarteritis nodosa.  Arthritis Rheum. 1990;  33 1088-1093
• 9 Ebert E C, Hagspiel K D, Nagar M et al. Gastrointestinal involvement in polyarteritis nodosa.  Clin Gastroenterol Hepatol. 2008;  6 960-966
• 10 Jennette J C, Falk R J, Andrassy K et al. Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international concensus conference(„Chapel Hill Conference”).  Arthritis Rheum. 1994;  37 187-192
• 11 Mukhtyar C, Guillevin L, Cid M C et al. EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis.  Ann Rheum Dis. 2009;  68 310-317
• 12 Pagnoux C, Seror R, Henegar C et al. Clinical features and outcomes in 348 patients with polyarteritis nodosa.  Arthritis Rheum. 2010;  62 616-626
• 13 Ahn E, Luk A, Chetty R et al. Vasculitides of the gastrointestinal tract.  Sem Diagn Pathol. 2009;  26 77-88
• 14 Bourgarit A, Le T oumelin, Pagnoux C et al. Deaths occurring during the first year after treatment onset for polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, and Churg-Strauss syndrome.  Medicine. 2005;  84 323-33
• 15 Guillevin L, Mahr A, Cohen P et al. French vasculitis study group. Short-term corticosteroids then lamivudine and plasma exchanges to treat hepatitis B virus-related polyarteritis nodosa.  Arthritis Rheum. 2004;  51 482-487
• 16 Kallenberg C. Pathophysiology of ANCA-associated small vessel vasculitis.  Curr Rheumatol Rep. 2010;  12 399-405
• 17 Leavitt R Y, Fauci A S, Bloch D A et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification for the diagnosis of Wegener’s granulomatosis.  Arthritis Rheum. 1990;  33 1101-1107
• 18 Jennette J C, Falk R J. Small-vessel vasculitis.  N Engl J Med. 1997;  337 1512-1523
• 19 Masi A T, Hunder G G, Lie J T et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis).  Arthritis Rheum. 1990;  33 1094-1100
• 20 Stone J H, Merkel P A, Spiera R et al. Rituximab versus Cyclophosphamide for ANCA-associated vasculitis.  N Engl J Med. 2010;  363 221-232
• 21 Jones R B, Tervaert J WC, Hauser T et al. Rituximab versus cyclophosphamide in ANCA-associated renal vasculitis.  N Engl J Med. 2010;  363 211-220
• 22 American College of Rheumatology. Guidelines for referral and management of systemic lupus erythematodes in adults.  Arthritis Rheum. 1999;  42 1785-1796
• 23 Sultan S M, Yoannou Y, Isenberg D A. A review of gastrointestinal manifestations of lupus erythematodes.  Rheumatology. 1999;  38 917-932
• 24 Makol A, Petri M. Pancreatitis in systemic lupus erythematosus: frequency and associated factors – a review of the Hopkins Lupus cohort.  J Rheumatol. 2010;  37 341-345
• 25 Lee C K, Ahn M S, Lee E Y et al. Acute abdominal pain in systemic lupus erythematosus: focus on lupus enteritis (gastrointestinal vasculitis).  Ann Rheum Dis. 2002;  61 547-550
• 26 Bertsias G, Ioannidis J PA, Boletis J et al. EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematodes. Report of a task force of the EULAR standing committee for international clinical studies including therapeutics.  Ann Rheum Dis. 2008;  67 195-205
• 27 Janssen M, Dijkmans A, Lamers C. Upper gastrointestinal manifestations in rheumatoid arthritis patients: intrinsic or extrinsic pathogenesis?.  Scand J Gastroenterol. 2001;  25 79-84
• 28 Masi A T, Rodnan G P, Medsger P A et al. Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma).  Arthritis Rheum. 1980;  23 581-590
• 29 Muller-Ladner U, Distler O, Ibba-Manneschi L et al. Mechanisms of vascular damage in systemic sclerosis.  Autoimmunity. 2009;  42 587-595
• 30 Sallam H, McNearney T A, Chen J DZ. Systematic review: pathophysiology and management of gastrointestinal dysmotility in systemic sclerosis.  Aliment Pharmacol Ther. 2006;  23 691-712
• 31 Dovrish Z, Arnson Y, Amital H et al. Pneumatosis intestinalis presenting in autoimmune disease.  Ann NY Acad Sci. 2009;  1173 199-202