Maligne atrophische Papulose

Einleitung

Bei der Papulosis maligna atrophicans (Synonyme: Morbus Köhlmeier-Degos, Thrombangitis disseminata intestinalis et cutanea) (MAP) handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung, die erstmals 1941 von Köhlmeier [1] und 1942 von Degos [2] beschrieben wurde. Die Erkrankung ist charakterisiert durch multiple Infarkte in der Haut und innerer Organe, selten auch im Zentralnervensystem und Auge [3] [4] [5] . Zirka 150 Fälle sind in der Lite­ratur seit Erstbeschreibung berichtet worden [6], die insbesondere bei Mit­beteiligung der inneren Organe nach 2–3 Jahren letal verliefen. Als Todesursache ist meist die intestinale Perforation mit Peritonitis und rezidivierenden Operationen, selten aber auch die Perikarditis und Pleuritis beschrieben worden. Parallel dazu scheint ein langfristig „benigner“ auf Hauterscheinungen begrenzter Verlauf der Erkrankung zu existieren, der möglicherweise zu selten dokumentiert wird [7]. Bisher fehlt eine kausale Therapie. In den letzten Jahren wurde zunehmend der Versuch unternommen, mittels Antikoagulantien die für das Schicksal der Patienten entscheidenden Gefäßverschlüsse zu verhindern. Immerhin zeigte dieses symptomatische Therapiekonzept in den beschriebenen Einzelfällen positive Ergebnisse. 

Literatur

• 1 Köhlmeier W. Multiple Hautnekrosen bei Thrombangitis obliterans.  arch dermatol syph. 1941;  181 783-792
• 2 Degos R. Malignant atrophic papulosis.  Br J Dermatol. 1979;  100 21-35
• 3 Barlow R J, Heyl T, Simson I W et al. Malignant atrophic papulosis (Degos’ disease) – diffuse involvement of brain and bowel in an African patient.  Br J Dermatol. 1988;  118 117-123
• 4 Fernandez-Perez E R, Grabscheid E, Scheinfeld N S. A case of systemic malignant atrophic papulosis (Kohlmeier-Degos’ disease).  J Natl Med Assoc. 2005;  97 421-425
• 5 Snow J L, Muller S A. Degos syndrome: malignant atrophic papulosis.  Semin Dermatol. 1995;  14 99-105
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• 8 Vazquez-Doval F J, Ruiz d E, Paramo J A et al. Malignant atrophic papulosis. A report of two cases with altered fibrinolysis and platelet function.  Clin Exp Dermatol. 1993;  18 441-444
• 9 Ball E, Newburger A, Ackerman A B. Degos’ disease: a distinctive pattern of disease, chiefly of lupus erythematosus, and not a specific disease per se.  Am J Dermatopathol. 2003;  25 308-320
• 10 Fruhwirth J, Mischinger H J, Werkgartner G et al. Kohlmeier-Degos’s disease with primary intestinal manifestation.  Scand J Gastroenterol. 1997;  32 1066-1070
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• 12 Lankisch M R, Johst P, Scolapio J S et al. Acute abdominal pain as a leading symptom for Degos’ disease (malignant atrophic papulosis).  Am J Gastroenterol. 1999;  94 1098-1099
• 13 Harvell J D, Williford P L, White W L. Benign cutaneous Degos’ disease: a case report with emphasis on histopathology as papules chronologically evolve.  Am J Dermatopathol. 2001;  23 116-123
• 14 Chave T A, Varma S, Patel G K et al. Malignant atrophic papulosis (Degos’ disease): clinicopathological correlations.  J Eur Acad Dermatol Venereol. 2001;  15 43-45