Kölner Konsensus-Konferenz zur pulmonalen Hypertonie 2010 – Präambel

Leitlinien zur Diagnostik und Therapie der pulmonalen Hypertonie

Vor kurzem wurden die aktualisierten Europäischen Leitlinien zur Diagnostik und Therapie der pulmonalen Hypertonie veröffentlicht, die gemeinsam von der European Society of Cardiology (ESC) und der European Respiratory Society (ERS) erarbeitet wurden. Entsprechend der Beschlüsse der deutschen Fachgesellschaften, der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie (DGK) und der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie (DGP), werden für Deutschland keine neuen nationalen Leitlinien erstellt, so dass die Europäischen Leitlinien nunmehr auch hierzulande gültig sind. Eine deutschsprachige Kurzfassung der ESC/ERS-Leitlinien wurde kürzlich publiziert [3].

Für die praktische Umsetzung der Europäischen Leitlinien in Deutschland sind jedoch einige spezifische Gesichtspunkte, die in den Europäischen Leitlinien nicht ausreichend berücksichtigt werden konnten, sowie neue Daten bedeutsam, die eine ausführliche Kommentierung der Leitlinien und in einigen Punkten eine Aktualisierung notwendig machen.

Die ESC/ERS-Leitlinien befassen sich eingehend mit der Diagnostik und Therapie der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) entsprechend der Gruppe 1 der aktuellen Dana Point-Klassifikation [4] (Tab. [1] ), nehmen darüber hinaus jedoch auch Stellung zu anderen Formen der pulmonalen Hypertonie (PH). Dies betrifft insbesondere die PH bei Linksherzerkrankungen und bei chronischen Lungenerkrankungen sowie die chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH).

Tab. 1 Aktualisierte klinische Klassifikation der Pulmonalen Hypertonie (Dana Point 2008). 1. Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) 1.1 Idiopathische PAH (IPAH) 1.2 Hereditäre PAH (HPAH) 1.2.1. BMPR2-Mutationen 1.2.2. ALK1, Endoglin-Mutationen (mit und ohne hereditäre hämorrhagische Telangiektasie) 1.2.3 Unbekannte Mutationen 1.3 Durch Medikamente oder Toxine verursacht 1.4 Assoziiert mit: 1.4.1. Bindegewebserkrankungen 1.4.2 HIV-Infektion 1.4.3 Portaler Hypertension 1.4.4 Angeborenen Herzfehlern 1.4.5 Schistosomiasis 1.4.6 Chronisch hämolytischer Anämie 1.5 Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen 1’ Pulmonale veno-okklusive Erkrankung (PVOD) und/oder pulmonale kapilläre Hämangiomatose (PCH) 2. Pulmonale Hypertonie infolge chronischer Linksherzerkrankung 2.1 Systolische Dysfunktion 2.2 Diastolische Dysfunktion 2.3 Valvuläre Erkrankungen 3. Pulmonale Hypertonie infolge Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie 3.1 Chronisch obstruktive Lungenerkrankungen 3.2 Interstitielle Lungenkrankheiten 3.3 Andere Lungenerkrankungen mit gemischt restriktiv/obstruktivem Muster 3.4 Schlafbezogene Atemstörungen 3.5 Alveoläre Hypoventilationssyndrome 3.6 Chronischer Aufenthalt in großer Höhe 3.7 Fehlentwicklungen 4. Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) 5. Pulmonale Hypertonie mit unklarem oder multifaktoriellem Mechanismus 5.1 Hämatologische Erkrankungen: Myeloproliferative Erkrankungen, Splenektomie 5.2 Systemische Erkrankungen, Sarkoidose, pulmonale Langerhanszell-Histiozytose, Lymphangioleiomyomatose, Neurofibromatose, Vaskulitiden 5.3 Metabolische Störungen: Glykogen-Speicherkrankheiten, Morbus Gaucher, Schilddrüsenerkrankungen 5.4 Andere: Tumorobstruktion, fibrosierende Mediastinitis, chronisches Nierenversagen mit Hämodialyse BMPR-2 = bone morphogenetic protein receptor-2; ALK-1 = activin receptor-like Kinase 1 gene

Literatur

• 1 Galiè N, Hoeper M M, Humbert M. et al . Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT).  Eur Heart J. 2009;  30 2493-2537
• 2 Galiè N, Hoeper M M, Humbert M. et al . Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT).  Eur Respir J. 2009;  34 1219-1263
• 3 Hoeper M M, Ghofrani H A, Gorenflo M, Grünig E, Schranz D, Rosenkranz S. Diagnostik und Therapie der pulmonalen Hypertonie: Europäische Leitlinien 2009.  Pneumologie. 2010;  64 401-414
• 4 Simonneau G, Robbins I M, Beghetti M. et al . Updated clinical classification of pulmonary hypertension.  J Am Coll Cardiol. 2009;  54 S43-S54
• 5 Badesch D B, Champion H C, Sanchez M A. et al . Diagnosis and assessment of pulmonary arterial hypertension.  J Am Coll Cardiol. 2009;  54 55-66
• 6 Barst R J, Gibbs S R, Ghofrani H A. et al . Updated evidence-based treatment algorithm in pulmonary arterial hypertension.  J Am Coll Cardiol. 2009;  54 (Suppl S) S78-S84
• 7 Hoeper M, Barbera J A. et al . Diagnosis, assessment, and treatment of non-PAH pulmonary hypertension.  J Am Coll Cardiol. 2009;  54 S85-S96