Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Eine
36-jährige Frau stellte sich mit progredienter Dyspnoe, trockenem
Husten sowie stärksten thorakalen Schmerzen in der Notaufnahme
vor. Die Patientin war seit mehreren Monaten wegen Schulterschmerzen
in orthopädischer Behandlung. Der Auskultationsbefund der
Lunge war unauffällig. Laborchemisch zeigte sich ein deutlich
erhöhtes C-reaktives Protein und eine diskret erhöhte
Laktatdehydrogenase.
Untersuchungen: Im Röntgenbild
und der nachfolgenden CT-Untersuchung fiel eine 10 × 8 cm große
Raumforderung im rechten Lungenoberlappen auf. Nach CT-gesteuerter
Punktion zeigte sich histologisch das Bild eines dichten lymphozytären
Infiltrates mit zahlreichen blastären Zellen neben Nekrose-
und Fibrosezonen sowie transmuraler Infiltration der zahlreichen
Gefäßstrukturen.
Diagnose, Therapie und Verlauf: Die
Diagnose einer lymphomatoiden Granulomatose Grad III basierte auf
dem hohen Gehalt an Blasten innerhalb der typischen Histologie.
Es lag ein isolierter pulmonaler Befall vor. Nach 6 Zyklen R-CHOP kam
es zu einem Frührezidiv, das mit Rituximab, Ifosphamid,
Methotrexat und Etoposid behandelt und mit Hochdosis-BEAM sowie
autologer Stammzelltransplantation (ASCT) konsolidiert wurde. Drei
Jahre nach der ersten ASCT zeigte eine Routinekontrolle eine zunehmende
metabolische Aktivität im PET-CT. Eine zweite Hochdosistherapie
in Kombination mit einer Radioimmuntherapie mit Y-90-Ibritumomab-Tiuxetan und
nachfolgender ASCT führte erneut zu einer Größenreduktion
und deutlichen Abnahme der metabolischen Aktivität im PET-CT.
Aufgrund der guten partiellen Remission konnte anschließend
eine komplikationslose Lobektomie durchgeführt werden.
Folgerung: Die lymphomatoide Granulomatose
vom histologischen Grad III wird als eine Form eines diffusen großzelligen
B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphoms betrachtet. Bei Rezidiven, welche mit
einer schlechten Prognose assoziiert sind, kann eine Radioimmuntherapie
mit Y-90-Ibritumomab-Tiuxetan und anschließender ASCT einen
kuratuiven Therapieansatz darstellen.
Abstract
History and admission findings: A 36-year-old
woman presented with dyspnea, dry cough and severe chest pain. She
had been treated for persistent shoulder pain for several months. Clinical
findings were non-conclusive. Lactate dehydrogenase was slightly
elevated, C-reactive protein was increased.
Investigations: A chest X-ray and subsequent
computed tomography (CT) scans showed a lesion measuring 10 × 8 cm
in the right upper pulmonary lobe. A CT-guided biopsy was obtained and
the histological examination revealed a dense lymphocytic infiltrate
with abundant blasts in addition to areas of necrosis and fibrosis.
These findings were consistent with lymphomatoid granulomatosis
grade III.
Treatment and course: After 6 cycles
of rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristin and prednisolone
(R-CHOP), an early relapse developed which was treated with rituximab, ifosphamid,
methotrexate and etoposide. Good partial remission was achieved
after consolidating high-dose chemotherapy followed by autologous
stem cell transplantation (ASCT). After two years of rituximab maintenance
treatment positron emission tomography (PET-CT) revealed an increase
of metabolic activity. A second high-dose therapy was then combined
with Y-90 ibritumomab tiuxetan, which was well tolerated. During
remission the previously present lymphoma lesion of the lung was
resected. Histology did not reveal any residual active lymphomatoid
granulomatosis. Complete remission has so far been maintained for
one year after ASCT .
Conclusions: Combination of Y-90 ibritumomab
tiuxetan and high-dose chemotherapy followed by ASCT may offer an
efficacious and well-tolerated targeted treatment approach for patients
with relapsed lymphomatoid granulomatosis.
Schlüsselwörter
lymphomatoide Granulomatose - Radioimmuntherapie - PET-CT
Keywords
lymphomatoid granulomatosis - radioimunotherapy - PET-CT
