S2-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der sekundären Eisenüberladung bei Patienten mit angeborenen Anämien

Zusammenfassung

In Deutschland und Mitteleuropa sind die einer sekundären Eisenüberladung zugrunde liegenden, angeborenen Erkrankungen selten. Die klinische Versorgung der Patienten erfolgt überwiegend dezentral. Zwangsläufig sind die Erfahrungen der einzelnen Kliniken in der Behandlung der sekundären Eisenüberladung bei Patienten mit angeborenen Anämien begrenzt. Erst seit wenigen Jahren sind mehrere alternative Möglichkeiten zur Behandlung der sekundären Eisenüberladung, einschließlich der „intensivierten” Chelattherapie, verfügbar, für die in unterschiedlichem Ausmaß Erfahrungen und publizierte Daten bezüglich Sicherheit und Wirksamkeit vorliegen. Neue Entwicklungen waren in den letzten Jahren auch im Bereich der Diagnostik und Therapieüberwachung, insbesondere die nicht-invasiven Methoden der Magnetresonanztomografie zur Herz- und Lebereisenbestimmung betreffend, zu verzeichnen. Aus den angeführten Gründen wurde eine Leitlinie zur rationalen und effizienten Diagnostik und Therapie der sekundären Eisenüberladung notwendig. Die Verabschiedung der Leitlinie erfolgte nach formaler Konsensfindung im Rahmen einer beschließenden Konferenz unter Beteiligung der GPOH und der DGHO. Im Zentrum der Leitlinie stehen 9 Konsensusempfehlungen zu den Themen Diagnostik (Eisenstatus, Siderose-bedingte Organschäden, Nebenwirkungen), Beginn der Eiseneliminationstherapie, Indikationen zur intensivierten Therapie, Eisenelimination bei spezifischen Krankheitsbildern und Eisenelimination nach Stammzelltransplantation. Die Empfehlungen werden hier im Detail vorgestellt und erläutert. Für den vollständigen Text der Leitlinie sei auf die AWMF-Homepage verwiesen (http://www.leitlinien.net).

Abstract

In Germany and Central Europe, congenital disorders leading to secondary hemochromatosis are rare. The majority of these patients are treated in peripheral medical institutions. As a consequence, the experience of each institution in the treatment of secondary hemochromatosis in patients with congenital anemia is limited. Recent developments concerning new chelating agents, their combination for intensified chelation and new possibilities to diagnose and monitor iron overload have important consequences for the management of patients with secondary hemochromatosis and increase its complexity enormously. Therefore, the development of a guideline for rational and efficient diagnostics and treatment was necessary. The new guideline was developed within a formal consensus process and finally approved by a consensus conference with participants from both the pediatric and adult German hematology societies (GPOH and DGHO). Apart from general information and recommendations, the guideline contains 9 consensus statements on diagnostics (iron status, siderotic complications, chelator side-effects), the start of chelation, indications for intensified chelation, iron elimination in specific disorders, and iron elimination after stem cell transplantation. Here, these consensus statements are presented and discussed in detail. For the complete text of the guideline, please visit the AWMF homepage at http://www.leitlinien.net.

Schlüsselwörter

Eisenüberladung - sekundäre Hämochromatose - Hämosiderose - Chelattherapie - angeborene Anämie - Leitlinie

Key words

iron overload - secondary hemochromatosis - hemosiderosis - chelation - congenital anemia - guideline

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