Multimodale Bildgebung bei medullären Schilddrüsenkarzinomen

Das medulläre Schilddrüsenkarzinom (engl.: Medullary Thyroid Carcinoma= MTC), auch als C-Zell-Karzinom bezeichnet, ist mit 4 % aller Schilddrüsenkarzinome eine seltene Tumorentität. Während die differenzierten und anaplastischen Schilddrüsenkarzinome epithelialer Herkunft sind, stammen MTC embryologisch von der Neuralleiste ab und haben deshalb häufig klinische und histologische Befunde mit anderen neuroendokrinen Tumoren gemeinsam, darunter die Hormonaktivität. MTC sezernieren charakteristischerweise Kalzitonin. Auch wenn das MTC in der überwiegenden Zahl der Patienten sporadisch auftritt, so ist es doch bei rund 20 % der Fälle mit einer multiplen endokrinen Neoplasie Typ 2 (MEN2) infolge einer Mutation im RET-Protoonkogen assoziiert. Der Manifestationszeitraum liegt zwischen dem 5. und 6. Lebensjahrzehnt, mit einem leichten weiblichen Übergewicht.

In nahezu allen Fällen des sporadischen MTC ist ein solitärer Schilddrüsenknoten, vor allem in den Oberpolen der beiden Schilddrüsenlappen aufgrund der Lokalisation der parafollikulären oder C-Zellen, das führende klinische Zeichen. Meist liegen zum Zeitpunkt der Diagnose bereits Metastasen vor und bei rund der Hälfte der Patienten fallen tastbar vergrößerte Lymphknoten auf. Weitere klinische Symptome, wie Diarrhoe und GesichtsFlush, können infolge der Sekretion von Kalzitonin, Calcitonin-Gen-Related-Peptid oder anderer Substanzen auftreten. Fernmetastasen können in Leber, Lunge, Knochen und seltener in Gehirn und Haut lokalisiert werden.

Die Diagnostik beim MTC sieht die Bestimmung des basalen Kalzitonins sowie nach Pentagastrin-Stimulation vor. Aufgrund der möglichen Assoziation mit einer MEN2 sollte zudem präoperativ ein Screening auf das Vorliegen eines primären Hyperparathyreoidismus (Serumkalzium) und eines Phäochromozytoms (fraktionierte Metanephrine und Katecholamine im 24-h-Urin) erfolgen. Thyreoidektomie und eine auf das zentrale Halskompartiment beschränkte Lymphadenektomie sind beim MTC die Therapie der Wahl.

Ultraschall, kontrastmittelangehobene CT, MRT und verschiedene nuklearmedizinische Verfahren, wie insbesondere die Somatostatinrezeptor-Szintigrafie (Somatostatinrezeptor = sst) mit ¹¹¹In-Penteotrid, sind in den vergangenen Jahren zu Routineverfahren zur Lokalisation von MTC geworden (Lee S, Shin HJ, Han B-K et al. AJR Am J Roentgenol 2010; 194: 1090-1094; Crow JP, Azar-Kia B, Prinz RA. AJR Am J Roentgenol 1989; 152: 1255-1256; Ambrosini V, Marzola MC, Rubello D et al. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2010; 37: 46-48; Hoegerle S, Altehoefer C, Ghanem N et al. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2001; 28: 64-71). Diese Methoden zeigen jedoch eine variable und mitunter geringe Sensitivität von 25 bis 50 % für die Detektion von metastasierten MTC. Angesichts der charakteristischen Präsentation der MTC mit einem solitären Knoten und häufig mit einer zervikalen Lymphknoten-Beteiligung stellt die Halssonografie mit der Möglichkeit zur Feinnadelpunktion malignitätsverdächtiger Knoten ein adäquates initiales bildgebendes Verfahren dar. Sonografische Befunde, die malignitätshinweisend sind, umfassen den Nachweis von Mikrokalzifizierungen, ausgeprägte Echoarmut, irreguläre, spikulierte Ränder, eine größere anteroposteriore als quere Ausdehnung, Fehlen eines Halos, ein überwiegend solider Aufbau und eine intranodale Hypervaskularisierung (Abb. [1a-c]). Zystische Veränderungen finden sich signifikant häufiger als in differenzierten Schilddrüsenkarzinomen (33 vs. 4 %), ohne dass ein Zusammenhang zwischen der Knotengröße und dem Auftreten von zystischen Veränderungen besteht. In der Schilddrüsenszintigrafie mit ^99mTc-Pertechnetat (^99mTc-O4) stellen sich MTC als minder speichernde Areale dar (Abb. [1d]).

Abb. 1 Sonografie (a, b), farbkoddierte Dopplersonografie (c) und Schilddrüsenszintigrafie mit 76 MBq ^99mTc-Pertechnetat (^99mTc-O4). Sonografisch echoarmer, solider Knoten (d), Durchmesser 2,1 cm, weiter kaudal weiterer echokomplexer Knoten sowie in der kranialen Hälfte des linken Lappens (sonografisch 3 echoarme solide Knoten, Durchmesser 8–14 mm) bei sonst weitgehend homogener Belegung des übrigen Parenchyms. Deutliche periphere (perinodale) Hypervaskularisation der suspekten SD-Knoten. Fokale Minderbelegungen rechts kranial im SD-Szintigramm (d). Zusammenfassend Nachweis mehrerer szintigrafisch kühler Knotenbildungen mit echoarmem sonografischen Charakter bei histologisch gesichertem MTC.