Typische und atypische HRCT-Manifestationen der thorakalen Sarkoidose

Die Sarkoidose ist eine multisystemische entzündliche granulomatöse Erkrankung unklarer Ätiologie mit variabler klinischer Präsentation, Prognose und Verlauf (Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS. N Engl J Med 2007; 357: 2153–2165). In Europa liegt die Inzidenz bei ca. 19 Fällen pro 100 000 Einwohner. Die Sarkoidose tritt ubiquitär auf, jedoch ist die Inzidenz bei Frauen skandinavischer, deutscher, irischer und puertorikanischer Abstammung und bei amerikanischen Frauen afrikanischer Abstammung am höchsten. Das Manifestationsalter liegt zwischen 20–40 Jahren.

Zum Zeitpunkt der Diagnose sind 50 % der Patienten asymptomatisch, 25 % haben Husten und Atembeschwerden und 25 % haben okkuläre und kutane Beschwerden. Das Löfgren-Syndrom ist eine Akutform der Sarkoidose und manifestiert sich häufig mit Fieber, Erythema nodosum, hilärer Lymphadenopathie, Unwohlsein und Arthralgien.

Das respiratorische System und die Lymphknoten sind in bis zu 90 % der Fälle befallen und sind die am häufigsten betroffenen Systeme. In den meisten Fällen ist die Erkrankung kurzweilig und heilt in 60–70 %. In 20–30 % verläuft die Erkrankung chronisch. 10–15 % dieser Patienten entwickeln eine Lungenfibrose. Die Progression zu Rechtsherzversagen, Lungenversagen und Hämoptyse resultiert in einer Mortalität von 5 %.

Dystrophische Verkalkungen befallener Lymphknoten werden in Abhängigkeit von der Krankheitsdauer erwartet. Die Inzidenz steigt nach 3 Jahren auf 3 % und nach 10 Jahren auf 20 %. Verkalkungen können sich amorph, punktförmig, eierschalenförmig oder popcornartig darstellen (Abb. [1]).

Abb. 1 Die native Thorax-CT eines Patienten mit thorakaler Sarkoidose zeigt bihiläre Lymphadenopathie mit dystrophischen Verkalkungen.

Im Röntgenbild des Thorax manifestiert sich die Sarkoidose klassischerweise als bihilär vergrößerte Lymphknoten und oft als abnormale, häufig interstitielle, pulmonale Verdichtungen. Eine unilaterale hiläre Lymphadenopathie ist sehr selten und wird mit einer Häufigkeit von 1–3 % beschrieben. Die Stadieneinteilung basiert historisch auf dem Röntgenbefund und im Falle eines klassischen Röntgenbefunds ist oft keine weitere radiologische Diagnostik notwendig (Miller BH, Putman CE. Sarcoidosis 1985; 2: 85–90).

Im Vergleich zum Röntgenbild ist die hochauflösende Computertomografie (HRCT) des Thorax sensitiver für die Detektion der Lymphadenopathie und feiner Lungenveränderungen. In 5–10 % der thorakalen Sarkoidose ist der Befund röntgenologisch nicht detektierbar. In der HRCT zeigen sich klassischerweise viele kleine Lungenknötchen in perilymphatischer Verteilung. Die HRCT ist hilfreich für die Differenzierung von aktiven und chronisch fibrotischen Lungenveränderungen und korreliert gut mit Biopsieergebnissen (Nishimura K, Itoh H, Kitaichi M et al. Radiology 1993; 189: 105–109).

Das initiale radiologische Stadium ist der wichtigste prognostische Faktor. Daher basiert die Stadieneinteilung der Sarkoidose traditionell auf dem thorakalen Röntgenbild, kann jedoch auf die HRCT übertragen werden (Hillerdal G, Nou E, Osterman K et al. Am Rev Respir Dis 1984; 130: 29–32):

Stadium 0 entspricht einem radiologischen Normalbefund der Lymphknoten und der Lungen. Stadium 1 entspricht einer hilären und mediastinalen Lymphadenopathie ohne Lungenabnormalität. Stadium 2 entspricht einer hilären und mediastinalen Lymphadenopathie mit Zeichen eines Lungenbefalls. Stadium 3 entspricht einem Lungenbefall ohne detektierbarer Lymphadenopathie. Stadium 4 entspricht fibrotischen Lungenveränderungen.

Bei Diagnosestellung befinden sich 50 % der Patienten in Stadium 1 und 25–30 % in Stadium 3. Generell ist ein höheres radiologisches Stadium mit einer schlechteren Lungenfunktion assoziiert.

In 60–70 % der thorakalen Sarkoidose zeigt sich das klassische Bild, jedoch ist die radiologische Darstellung atypisch und vielfältig in 20–30 % der Fälle. In diesen Fällen ist die radiologische Diagnose der Sarkoidose oft eine Herausforderung, da eine Vielzahl von verschiedensten Lungenprozessen imitiert wird. Die Differenzialdiagnose ist breit und beinhaltet Neoplasien, wie Lymphome und Lymphangitis carcinomatosa, pulmonale Tuberkulose und Pilzinfektionen, idiopathische Lungenfibrose, Hypersensitivitätspneumonitis, Beryllose, Silikose, Talkose, Asbestose und kollagenoseassoziierte Lungenveränderungen, wie systemischer Lupus erythematosus, Sklerodermie, rheumatoide Arthritis und ankylosierende Spondylitis.