Epidermolysis bullosa – Anästhesieführung bei Kindern

Zusammenfassung

Die hereditären Formen der Epidermolysis bullosa (EB) stellen eine seltene, heterogene Krankheitsgruppe dar, die durch eine traumainduzierte Blasenbildung der Haut und der Schleimhäute gekennzeichnet ist. Diese Blasenbildung beruht auf Funktionsverlusten von Strukturproteinen der Epidermis oder der dermoepidermalen Junktionszone. Aufgrund der Lokalisation der Spaltbildungsebene werden EB simplex (intraepidermal), junktionale EB (interhalb der Lamina lucida), dystrophe EB (unterhalb der Lamina densa) und Kindler-Syndrom (variable Spaltbildungsebene) unterschieden. Neben unterschiedlich ausgeprägter Blasenbildung und Schmerzsymptomatik können sekundäre Krankheitserscheinungen wie z.B. Anämie, Ösophagusstenosen, Kardiomyopathien oder Plattenepithelkarzinome auftreten. Da eine ursächliche Therapie nicht etabliert ist, steht eine Vermeidung von Scherkräften und Traumen zur Vermeidung der Blasenbildung im Vordergrund. Anästhesiologische Herausforderungen bestehen im Bereich von Lagerungsmaßnahmen, Behandlung der Haut, Monitoring, Atemwegsmanagement und Analgesie. Der folgende Artikel gibt einen generellen Überblick über die EB und behandelt ausführlich die entsprechenden anästhesiologischen Besonderheiten.

Abstract

Epidermolysis bullosa (EB) is a heterogeneous group of inherited rare diseases, which are characterized by trauma-induced blister formation of the skin and mucosa. The underlying cause is a functional deficiency of structural proteins of the epidermis or the dermis. Depending on the level of the blister formation, EB is divided into EB simplex (intra-epidermal), junctional EB (within the lamina lucida), dystrophic EB (below the lamina lucida) and Kindler syndrome (variable level of split formation). Besides different distinct blister formation and pain symptoms secondary problems like anaemia, oesophageal stenosis, cardiomyopathy or squamous cell carcinoma may occur. Since causal therapies are not available strict prevention of friction and trauma is essential to avoid blister formation. Anaesthesia challenges exist in the field of bedding procedures, care of the skin, monitoring, airway management und analgesia. This article gives a review over the EB and highlights in detail the corresponding anaesthesia characteristics.

Schlüsselwörter:

Anästhesie - Analgesie - Atemwegsmanagement - Epidermolysis bullosa - Monitoring

Keywords:

Anaesthesia - Analgesie - Airway management - Epidermolysis bullosa - Monitoring

Kernaussagen

• Bei der Epidermolysis bullosa führen bereits minimale Traumen zur Blasenbildung der Haut und Schleimhäute mit Erosionen und Ulzera, die z. T. atroph und narbig abheilen.

• Spezielle silikonbeschichtete Schaumstoffverbände sollten für die Wundbehandlung verwendet werden.

• Bei einer Vielzahl der EB-Anästhesien handelt es sich um Kinder mit DEB.

• Für die Fixierung von Monitorsensoren, Endotrachealtubus, Venenverweilkanüle, arterieller Kanüle und zentralvenösem Zugang sollte die Haut zuvor mit auf Silikonbasis haftendem Schaumverband bedeckt werden.

• Bei EB-Patienten ist aufgrund von oropharyngealer Blasenbildung und Vernarbung mit einem evtl. schwierigen Atemweg zu rechnen.

• Eine ultraschallgestützte Venenpunktion oder die Punktion der Vena jugularis externa können bei schwierigen Venenverhältnissen hilfreich sein.

• Die Larynxmaske ist bei kurzen Eingriffen ohne notwendigen Aspirationsschutz zu bevorzugen.

• Bei deutlich eingeschränkter Mundöffnung erfolgt primär eine fiberoptische Intubation in Narkose über eine spezielle Endoskopiemaske oder über eine zuvor eingebrachte Larynxmaske.

• Gesichtsmasken müssen mit Gel oder Vaseline an den Hautkontaktstellen bedeckt sein. Alternativ kann perioral die Haut mit auf Silikonbasis haftendem Schaumverband bedeckt werden.

• S(+)-Ketamin, Remifentanil und Piritramid sind geeignet für eine effektive Analgosedierung bei Kindern mit EB.

Literaturverzeichnis

• 1 Schumann H, Beljan G, Bruckner-Tuderman L. Epidermolysis bullosa: eine interdisziplinäre Herausforderung.  Dtsch Arztebl. 2001;  98 1559-1563
• 2 Bruckner-Tuderman L. Epidermolysis bullosa.  Eur J Dermatol. 2008;  18 214-216
• 3 Schumann H. Epidermolysis bullosa. An update.  Hautarzt. 2009;  60 614-621
• 4 Murrell DF. Preface.  Dermatol Clin. 2010;  28 xv-xvi
• 5 Murrell DF. Dermatologic Clinics. Epidermolysis bullosa: part II – diagnosis and management. Preface.  Dermatol Clin. 2010;  28 xix
• 6 Ames WA, Mayou BJ, Williams KN. Anaesthetic management of epidermolysis bullosa.  Br J Anaesth. 1999;  82 746-751
• 7 Iohom G, Lyons B. Anaesthesia for children with epidermolysis bullosa: a review of 20 years' experience.  Eur J Anaesthesiol. 2001;  18 745-754
• 8 Herod J, Denyer J, Goldman A, Howard R. Epidermolysis bullosa in children: pathophysiology, anaesthesia and pain management.  Paediatr Anaesth. 2002;  12 388-397
• 9 Nandi R, Howard R. Anesthesia and epidermolysis bullosa.  Dermatol Clin. 2010;  28 319-324
• 10 Ko MS, Marinkovich MP. Role of dermal-epidermal basement membrane zone in skin, cancer, and developmental disorders.  Dermatol Clin. 2010;  28 1-16
• 11 Castiglia D, Zambruno G. Molecular testing in epidermolysis bullosa.  Dermatol Clin. 2010;  28 223-229
• 12 Fine JD, Eady RA, Bauer EA et al.. The classification of inherited epidermolysis bullosa (EB): Report of the Third International Consensus Meeting on Diagnosis and Classification of EB.  J Am Acad Dermatol. 2008;  58 931-950
• 13 Sprecher E. Epidermolysis bullosa simplex.  Dermatol Clin. 2010;  28 23-32
• 14 Chung HJ, Uitto J. Epidermolysis bullosa with pyloric atresia.  Dermatol Clin. 2010;  28 43-54
• 15 Laimer M, Lanschuetzer CM, Diem A, Bauer JW. Herlitz junctional epidermolysis bullosa.  Dermatol Clin. 2010;  28 55-60
• 16 Has C, Kern JS. Collagen XVII.  Dermatol Clin. 2010;  28 61-66
• 17 Yancey KB, Hintner H. Non-herlitz junctional epidermolysis bullosa.  Dermatol Clin. 2010;  28 67-77
• 18 Hamill KJ, Paller AS, Jones JC. Adhesion and migration, the diverse functions of the laminin alpha3 subunit.  Dermatol Clin. 2010;  28 79-87
• 19 Chung HJ, Uitto J. Type VII collagen: the anchoring fibril protein at fault in dystrophic epidermolysis bullosa.  Dermatol Clin. 2010;  28 93-105
• 20 Bruckner-Tuderman L. Dystrophic epidermolysis bullosa: pathogenesis and clinical features.  Dermatol Clin. 2010;  28 107-114
• 21 D'Souza MA, Kimble RM, McMillan JR. Kindler syndrome pathogenesis and fermitin family homologue 1 (kindlin-1) function.  Dermatol Clin. 2010;  28 115-118
• 22 Lai-Cheong JE, McGrath JA. Kindler syndrome.  Dermatol Clin. 2010;  28 119-124
• 23 McGrath JA, Bolling MC, Jonkman MF. Lethal acantholytic epidermolysis bullosa.  Dermatol Clin. 2010;  28 131-135
• 24 Mellerio JE. Infection and colonization in epidermolysis bullosa.  Dermatol Clin. 2010;  28 267-269
• 25 Intong LR, Murrell DF. How to take skin biopsies for epidermolysis bullosa.  Dermatol Clin. 2010;  28 197-200
• 26 Eady RA, Dopping-Hepenstal PJ. Transmission electron microscopy for the diagnosis of epidermolysis bullosa.  Dermatol Clin. 2010;  28 211-222
• 27 Pohla-Gubo G, Cepeda-Valdes R, Hintner H. Immunofluorescence mapping for the diagnosis of epidermolysis bullosa.  Dermatol Clin. 2010;  28 201-210
• 28 Fassihi H, McGrath JA. Prenatal diagnosis of epidermolysis bullosa.  Dermatol Clin. 2010;  28 231-237
• 29 Sybert VP. Genetic counseling in epidermolysis bullosa.  Dermatol Clin. 2010;  28 239-243
• 30 Denyer JE. Wound management for children with epidermolysis bullosa.  Dermatol Clin. 2010;  28 257-264
• 31 Goldschneider KR, Lucky AW. Pain management in epidermolysis bullosa.  Dermatol Clin. 2010;  28 273-282
• 32 Duipmans JC, Jonkman MF. Interdisciplinary management of epidermolysis bullosa in the public setting: the Netherlands as a model of care.  Dermatol Clin. 2010;  28 383-386
• 33 Venugopal SS, Murrell DF. Treatment of skin cancers in epidermolysis bullosa.  Dermatol Clin. 2010;  28 283-287
• 34 Haynes L. Nutrition for children with epidermolysis bullosa.  Dermatol Clin. 2010;  28 289-301
• 35 Kramer SM. Oral care and dental management for patients with epidermolysis bullosa.  Dermatol Clin. 2010;  28 303-309
• 36 Mortell AE, Azizkhan RG. Epidermolysis bullosa: management of esophageal strictures and enteric access by gastrostomy.  Dermatol Clin. 2010;  28 311-318
• 37 Khan MT. Podiatric management in epidermolysis bullosa.  Dermatol Clin. 2010;  28 325-333
• 38 Bernardis C, Box R. Surgery of the hand in recessive dystrophic epidermolysis bullosa.  Dermatol Clin. 2010;  28 335-341
• 39 Almaani N, Mellerio JE. Genitourinary tract involvement in epidermolysis bullosa.  Dermatol Clin. 2010;  28 343-346
• 40 Lara-Corrales I, Pope E. Dilated cardiomyopathy in epidermolysis bullosa.  Dermatol Clin. 2010;  28 347-351
• 41 Martinez AE, Allgrove J, Brain C. Growth and pubertal delay in patients with epidermolysis bullosa.  Dermatol Clin. 2010;  28 357-359
• 42 Martinez AE, Mellerio JE. Osteopenia and osteoporosis in epidermolysis bullosa.  Dermatol Clin. 2010;  28 353-355
• 43 Fritsch A, Loeckermann S, Kern JS et al.. A hypomorphic mouse model of dystrophic epidermolysis bullosa reveals mechanisms of disease and response to fibroblast therapy.  J Clin Invest. 2008;  118 1669-1679
• 44 Yan WF, Murrell DF. Fibroblast-based cell therapy strategy for recessive dystrophic epidermolysis bullosa.  Dermatol Clin. 2010;  28 367-370
• 45 Titeux M, Pendaries V, Hovnanian A. Gene therapy for recessive dystrophic epidermolysis bullosa.  Dermatol Clin. 2010;  28 361-366
• 46 Kiuru M, Itoh M, Cairo MS, Christiano AM. Bone marrow stem cell therapy for recessive dystrophic epidermolysis bullosa.  Dermatol Clin. 2010;  28 371-382
• 47 Gottschalk A, Venherm S, Vowinkel T et al.. Anesthesia for balloon dilatation of esophageal strictures in children with epidermolysis bullosa dystrophica: from intubation to sedation.  Curr Opin Anaesthesiol. 2010;  23 518-522
• 48 Lin AN, Lateef F, Kelly R, Rothaus KO, Carter DM. Anesthetic management in epidermolysis bullosa: review of 129 anesthetic episodes in 32 patients.  J Am Acad Dermatol. 1994;  30 412-416
• 49 Lin YC, Golianu B. Anesthesia and pain management for pediatric patients with dystrophic epidermolysis bullosa.  J Clin Anesth. 2006;  18 268-271
• 50 Chiaverini C, Charlesworth A, Meneguzzi G, Lacour JP, Ortonne JP. Epidermolysis bullosa simplex with muscular dystrophy.  Dermatol Clin. 2010;  28 245-255
• 51 Schmidt J, Strauß JM, Becke K, Giest J, Schmitz B. Handlungsempfehlung zur Rapid-Sequence-Induction im Kindesalter.  Anästh Intensivmed. 2007;  48 88-93
• 52 James I, Wark H. Airway management during anesthesia in patients with epidermolysis bullosa dystrophica.  Anesthesiology. 1982;  56 323-326
• 53 Griffin RP, Mayou BJ. The anaesthetic management of patients with dystrophic epidermolysis bullosa. A review of 44 patients over a 10 year period.  Anaesthesia. 1993;  48 810-815
• 54 Kelly RE, Koff HD, Rothaus KO, Carter DM, Artusio Jr JF. Brachial plexus anesthesia in eight patients with recessive dystrophic epidermolysis bullosa.  Anesth Analg. 1987;  66 1318-1320
• 55 Boughton R, Crawford MR, Vonwiller JB. Epidermolysis bullosa – a review of 15 years' experience, including experience with combined general and regional anaesthetic techniques.  Anaesth Intensive Care. 1988;  16 260-264
• 56 Kaplan R, Strauch B. Regional anesthesia in a child with epidermolysis bullosa.  Anesthesiology. 1987;  67 262-264
• 57 Hagen R, Langenberg C. Anaesthetic management in patients with epidermolysis bullosa dystrophica.  Anaesthesia. 1988;  43 482-485
• 58 Spielman FJ, Mann ES. Subarachnoid and epidural anaesthesia for patients with epidermolysis bullosa.  Can Anaesth Soc J. 1984;  31 549-551
• 59 Nasr AA, Almathami A, Alhathal N, Fadin A, Zakaria H. Combined spinal and epidural anesthesia in a child with epidermolysis bullosa.  Paediatr Anaesth. 2008;  18 1278-1279
• 60 Doi S, Horimoto Y. Subcutaneous tunnelling of an epidural catheter in a child with epidermolysis bullosa.  Acta Anaesthesiol Scand. 2006;  50 394-395
• 61 Yee LL, Gunter JB, Manley CB. Caudal epidural anesthesia in an infant with epidermolysis bullosa.  Anesthesiology. 1989;  70 149-151
• 62 Broster T, Placek R, Eggers Jr GW. 1987;  66 341-343
• 63 Baloch MS, Fitzwilliams B, Mellerio J et al.. Anaesthetic management of two different modes of delivery in patients with dystrophic epidermolysis bullosa.  Int J Obstet Anesth. 2008;  17 153-158
• 64 Fine JD, Johnson LB, Weiner M, Suchindran C. Assessment of mobility, activities and pain in different subtypes of epidermolysis bullosa.  Clin Exp Dermatol. 2004;  29 122-127
• 65 Howard R, Carter B, Curry J et al.. Good practice in postoperative and procedural pain management. Background.  Paediatr Anaesth. 2008;  18 (S 01) 1-3
• 66 Philippi-Höhne C, Becke K, Wulff B et al.. Analgosedierung für diagnostische und therapeutische Maßnahmen im Kindesalter.  Anästh Intensivmed. 2010;  51 603-614
• 67 Bruckner-Tuderman L. Epidermolysis bullosa care in Germany.  Dermatol Clin. 2010;  28 405-406
• 68 Arbuckle HA. Epidermolysis bullosa care in the United States.  Dermatol Clin. 2010;  28 387-389
• 69 Mellerio JE. Epidermolysis bullosa care in the United Kingdom.  Dermatol Clin. 2010;  28 395-396