Einleitung: Die PSC ist eine chronisch-entzündliche biliäre Lebererkrankung unklarer Genese mit variablem Verlauf, die sich durch eine fortschreitende Zerstörung der Gallengänge und einem Risiko der Entwicklung einer Leberzirrhose oder eines Cholangiokarzinoms (CCC) auszeichnet. Ziele & Methoden: Wir wollten den Langzeitverlauf einer gut definierten Kohorte von 97 PSC Patienten hinsichtlich der Progression zu einer Zirrhose oder eines CCC unter einer Langzeit Ursodeoxycholsäure (UDCA) Therapie evaluieren. Wir bestimmten hierfür auch die Prävalenz der nach aktuellem Kenntnisstand aggressiver verlaufenden Immunglobulin G4 (IgG4) assoziierten Cholangitis (IAC) und definierten ungünstige Prognose Parameter für unsere Patienten. Ergebnisse: Der mediane Beobachtungszeitraum seit Erstdiagnose (ED) der PSC umfasste 104 Monate (7–334 Monate). Das mediane Alter der Patienten bei ED betrug 34 Jahre (10–64 Jahre), 68% der Patienten waren Männer. Bei 11 Patienten (11,3%) zeigte sich eine erhöhte IgG4 Konzentration im Serum (>140mg/dl). Bei 40 Patienten (41,2%) bestanden bei ED Symptome wie Bauchschmerzen, Müdigkeit, Ikterus, Pruritus oder Fieber. Die häufigsten Komorbiditäten waren Colitis ulcerosa (57%), autoimmune Hepatitis (11%) und Morbus Crohn (7,2%). Eine Leberzirrhose entwickelten 36 Patienten (37%) in einem medianen Intervall von 5,5 Jahren (0–20 Jahre) nach ED. Insgesamt wurde bei 9 Patienten (9%) ein CCC diagnostiziert, davon die Mehrzahl (56%) im ersten Jahr nach ED der PSC. Alter, klinische Symptome und das Vorhandensein einer Leberzirrhose bei ED korrelierten signifikant mit einem aggressiveren Verlauf der PSC. Wir fanden allerdings keine Assoziation zwischen einer erhöhten IgG4 Serum-Konzentration und einem progredienten Verlauf der PSC.
Schlussfolgerung: Unsere Studie unterstreicht die Bedeutung einer frühzeitigen Diagnose der PSC. Das Risiko eines CCC ist jenseits des ersten Jahres nach ED der PSC und unter einer UDCA-Langzeittherapie offenbar relativ gering.
Cholangiokarzinom - Immunglobulin G4 - Lebertransplatation - Primär sklerosierende Cholangitis - UDCA Therapie
