Der maligne solitäre fibröse Tumor der Niere: Fallbericht und kumulative Literaturanalyse

Zusammenfassung

Wir berichten über den Fall eines primär metastasierten solitären fibrösen Tumors (SFT) der Niere und präsentieren eine kumulative Analyse der Literatur. Bei einer 68-jährigen Patientin wurde bei der Abklärung von Flankenschmerzen ein 7 cm großer Nierentumor diagnostiziert. Im Staging fanden sich Leber-, Lungen- und Skelettmetastasen. Es erfolgte eine palliative Tumornephrektomie. Histologisch fand sich ein pleomorpher, entdifferenzierter Spindelzelltumor mit hoher Mitoserate, Tumornekrosen und dichten Kollagenbändern. Immunhistochemisch zeigte sich das typische Bild eines SFT mit einer ausgeprägten Expression von CD34 und Vimentin, einer schwachen Expression von bcl-2 und CD99, und fehlender Expression von glattmuskulärem Aktin, Desmin, S-100, Pan-Zytokeratin und epithelialem Membranantigen. Für die kumulative Analyse wurden 46 renale SFTs aus 35 Publikationen ausgewertet. Das mediane Alter betrug 52 Jahre und 63 % der Patienten waren Frauen. 62 % der Tumoren waren symptomatisch; am häufigsten fanden sich Flanken- bzw. Rückenschmerzen (24 %). Der mediane Tumordurchmesser lag bei 6,4 cm. Histologisch waren 91 % der SFTs benigne und 9 % maligne. Ein Patient ist an der Erkrankung verstorben, während 90 % im Follow-up tumorfrei blieben.

Abstract

We report the case of a primary metastatic renal solitary fibrous tumour (SFT) and present a cumulative analysis of the literature. A 68-year-old woman presenting with a history of flank pain was diagnosed with a 7 cm renal mass. Further staging showed liver, lung and bone metastases. The patient underwent radical nephrectomy. Microscopically, the tumour consisted of pleomorphic, high-grade spindle cells with high mitotic activity, tumour necrosis and dense collagenous bands. Immunohistochemistry showed the strong expression of CD34 and vimentin, a weak expression of bcl-2 and CD99, and no expression of smooth muscle actin, desmin, S-100, pan-cytokeratin, and epithelial membrane antigen. These findings are consistent with an SFT. For the cumulative analysis, a total of 46 renal SFTs from 35 reports were analysed. Median age at the time of surgery was 52 years and 63 % of the patients were female. Sixty-two percent of the tumours were symptomatic, most commonly with flank / back pain (24 %). Median tumor size was 6.4 cm. Histologically, 91 % of the SFTs were benign and 9 % were malignant. One patient died of the disease, while 90 % are alive without evidence of disease.

Schlüsselwörter

CD34 - solitär - Niere - Prognose - Meta-Analyse

Key words

CD34 - solitary - kidney - prognosis - meta-analysis

• Literatur

• 1 England DM, Hochholzer L, McCarthy MJ. Localized benign and malignant fibrous tumors of the pleura. A clinicopathologic review of 223 cases. Am J Surg Pathol 1989; 13: 640-658
• 2 Chan JK. Solitary fibrous tumour-everywhere, and a diagnosis in vogue. Histopathology 1997; 31: 568-576
• 3 Fine SW, McCarthy DM, Chan TY et al. Malignant solitary fibrous tumor of the kidney: report of a case and comprehensive review of the literature. Arch Pathol Lab Med 2006; 130: 857-861
• 4 Wang J, Weiss LM, Hu B et al. Usefulness of immunohistochemistry in delineating renal spindle cell tumours. A retrospective study of 31 cases. Histopathology 2004; 44: 462-471
• 5 Otto W, Hübner I, Burger M et al. Bedeutet technischer Fortschritt auch klinischen Vorteil? Eine Analyse des Nierenzellkarzinoms im Langzeitverlauf. Aktuelle Urol 2009; 40: 303-306
• 6 Hasegawa T, Matsuno Y, Shimoda T et al. Extrathoracic solitary fibrous tumors: their histological variability and potentially aggressive behavior. Hum Pathol 1999; 30: 1464-1473
• 7 Leroy X, Copin MC, Coindre JM et al. Solitary fibrous tumour of the kidney. Urol Int 2000; 65: 49-52
• 8 Roos FC, Rübben H, Stief C et al. Operative Therapie des Nierenzellkarzinoms. Aktuelle Urol 2010; 41: 252-256
• 9 Park MS, Patel SR, Ludwig JA et al. Activity of temozolomide and bevacizumab in the treatment of locally advanced, recurrent, and metastatic hemangiopericytoma and malignant solitary fibrous tumor. Cancer 2011;