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DOI: 10.1055/s-0031-1271524
Morbus Gorham-Stout – Eine Fallvorstellung
Gorham-Stout Syndrome – A Case ReportPublication History
Publication Date:
01 July 2011 (online)
Einleitung
Beim Morbus Gorham-Stout handelt es sich um eine seltene Erkrankung, die dem Bild einer idiopathischen Knochenosteolyse ähnelt. Histologisch finden sich Zeichen des gesteigerten Knochenumbaus [1]. In der Regel ist die Osteolyse lokal begrenzt, kann aber auch fortschreiten und das umgebende muskuloskeletale System befallen [2] [3] [4]. Die Beschwerden der Patienten resultieren meistens aus dem Verlust der Knochenstützfunktion wie auch bei dem nachfolgend vorgestellten Fall. Je nach Lokalisation kann es dabei zu pathologischen Frakturen mit Nervenirritationen kommen. Zusätzlich können ein Chylothorax [5] oder pulmonale Komplikationen auftreten [3], deren Genese nicht geklärt ist. Die Prognose ist dann jedoch deutlich verschlechtert. Die bevorzugten Lokalisationen sind Gesichtsschädel, Schulter und Beckenregion [3] [4] [6]. Bei primärem Wirbelsäulenbefall liegt die Letalität bei 33,3 %. Die Erkrankung kann in jedem Lebensalter auftreten. Kinder und junge Erwachsene sind allerdings häufiger betroffen [4] [5].
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Literatur
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