Isolierte tracheale Amyloidose als Ursache von Stridor

Einleitung: Amyloidosen sind lebensbedrohliche Komplikationen von chronischen Entzündungen und monoklonalen Gammopathien oder treten als familiäre Erkrankung mit autosomal-dominantem Erbgang auf. Bei Amyloidosen lagern sich lösliche Proteine infolge einer Konformationsänderung als unlösliche fibrilläre Aggregate ab. Die Einteilung erfolgt nach dem amyloidbildenden Protein: Amylodiose-AA z.B. assoziiert mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen oder Bronchiektasien, Amyloidose-AL oder -AH assoziiert mit monoklonalen Gammopathien, multiplem Myelom oder M. Waldenström. Wir berichten über eine Patientin mit isoliertem Befall der Trachea durch eine Amyloidose.

Fallbericht: Die 63-jährige Frau wurde initial wegen schwerer Dyspnoe, mit stridorösem Atemgeräusch und retrosternalen Schmerzen unter der Verdachtsdiagnose Myokardinfarkt, DD akute COPD-Exazerbation, stationär aufgenommen. Nach Ausschluss dieser Krankheiten zeigte sich eine schwerste deformierende Tracheitis. Die wulstigen Schleimhautveränderungen mit teilweise hochgradiger Lumeneinengung zeigten sich exklusiv in der Trachea und im Bereich der Aufteilung in die beiden Hauptbronchien, nicht jedoch im Bronchialbaum. Nachweis von Klebsiella oxytoca im Tracheobronchialssekret. Unter kombinierter antiobstruktiver und antimikrobieller Therapie symptomatische Besserung.

Pathologische Beurteilung (u.a. unter Einbeziehung einer Kongorot-Färbung): tumorförmige interstitielle AL-Amyloidose lambda Leichtkette.

Verlauf: Kein Anhalt für eine andere Organmanifestation der Amyloidose. Eine lymphatische Systemerkrankung oder eine Gammopathie wurden ausgeschlossen. Rezidivierende Episoden von Dyspnoe als Folge einer trachealer Stenosierung bei zusätzlichen Infektionen. Aktuell ist die Patientin langzeittracheotomiert wegen eines komplizierten Veralufes nach einer Herzoperation (nicht bestätigter Verdacht auf Vorhofmyxom). Geplant ist die Versorgung mit einem Trachealstent, ggf. mit einem Bifurkationsstent.