Pneumologie 2011; 65 - P432
DOI: 10.1055/s-0031-1272138

Lebensbedrohliche endobronchiale Blutung auf Grund einer abnormen Blutversorgung des linken Lungenunterlappens

O Oster 1, W Schreiner 1, M Hanika 1, A Zdrojek 1, H Sirbu 1
  • 1Thoraxchirurgische Abteilung, Universitätsklinikum Erlangen

Einführung:

Die abnorme aortale Blutversorgung eines basalen Segmentes des Unterlappens ist eine seltene Fehlbildung. In der Pryce-Klassifikation gehört die abnorme Blutversorgung von normalen Lungenabschnitten zum Typ 1.

Fallbericht:

Wir berichten über einen 25-jährigen Patienten, der ein akutes Lungenversagen auf dem Boden einer nicht beherrschbaren endobronchialen Blutung aus dem linken Unterlappen entwickelte.

Auswärts wurden zwei abnorme Lungenarterien mit Ursprung aus dem Aortenbogen gekoilt. Die Blutung persistierte. Unter ECMO-Einsatz und Bronchusblockade des linken Lungenunterlappens erfolgte die Verlegung in unsere Klinik. Die Oxygenierung und CO2 Eliminierung unter ECMO waren infolge der ausgedehnten Lungeneinblutung nicht adäquat. Bei zunehmender hämodynamischer Instabilität durch ein Rechtherzversagen (PAP 45mmHg+ZVD) wurde eine Notfall-Thorakotomie durchgeführt.

Drei weitere abnorme Arterien aus der Aorta descendens wurden ligiert. Abschließend wurde eine Bronchiotomie des linken Hauptbronchus durchgeführt, zur Evakuation des gesamten endobronchialen Hämatoms. Am 7. postoperativen Tag konnte unter Verneblung mit Prostacyclin die ECMO entfern werden. In der Folge kam es zur Normalisierung des pulmonalarteriellen Druckes. Die postoperative Kontrolle nach einem Jahr zeigte einen normal sozial integrierten Patienten.

Zusammenfassung:

Die Histologie konnte keine Gefäßmalformationen oder abnormes Lungengewebe nachweisen. Die Präparation zeigte einen regulären venösen Abfluss in die linke untere Pulmonalvene. Somit ist diese Veränderungen dem Typ I der Pryce-Klassifikation zu zuordnen. In der Literatur sind meist maximal zwei abnorme Versorgungsarterien beschrieben. Hier zeigten sich fünf, was die Fulminanz und Persistenz der Blutung erklärt. Diese seltene Fehlbildung führte zu einer lebendbedrohlichen Situation, die mit maximaler intensivmedizinischer Therapie und letztendlich nur durch eine Notfall-Thorakotomie zu beherrschen war.