Lungenkrebs bei UIP. Ein Fallbericht

Einleitung: Maligne Lungentumoren kommen bei fibrosierenden Prozessen, darunter der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) gehäuft vor. Die Neoplasie wird oft als radiologischer Zufallsbefund entdeckt und die Diagnose der IPF vor oder zeitnah mit der des Tumors gestellt. Wir berichten über einen Fall, der diese riskante Koinzidenz in besonderer Weise demonstriert.

Kasuistik: Eine 69-jährige Raucherin stellt sich mit seit einem Jahr zunehmender Belastungsdyspnoe zur Abklärung einer Verdichtung im rechten Lungenunterlappen vor. Nach bioptischer Sicherung der Malignität wird sie lobektomiert. Im OP-Präparat werden ein Adenokarzinom und eine UIP (usual interstitial pneumonia) diagnostiziert. Nach einer Woche komplikationslosem postoperativen Verlauf kommt es zu einem Anstieg der Entzündungswerte und Transparenzminderung der Restlunge mit zunehmender respiratorischer Insuffizienz und Notwendigkeit der nicht-invasiven und schließlich invasiven Beatmung. Die Patientin stirbt in Multiorganversagen.

Diskussion: Studien belegen eine signifikant höhere Frequenz von Lungenkarzinomen bei Patienten mit IPF/UIP, vor allem bei Rauchern. Die Tumoren sind vor allem peripher und basal lokalisiert, meistens mit einem eindeutigen räumlichen Bezug zur Fibrose. Ein morphologischer Übergang zwischen den Hyper- und Metaplasien des bronchioloalveolären Epithels im Rahmen der IPF und dem invasiven Karzinom wird häufig beobachtet.

Auch genetische Veränderungen weisen auf einen kausalen Zusammenhang zwischen den epithelialen Veränderungen der IPF und dem Lungenkrebs hin.

Über eine hohe Rate von postoperativen Komplikationen bei diesen Patienten wurde berichtet, darunter akute respiratorische Insuffizienz mit tödlichem Ausgang, wie bei unserer Patientin. Somit empfiehlt sich eine erhöhte Aufmerksamkeit bei der Diagnostik, Therapie und Überwachung von Patienten mit tumorverdächtigen Raumforderungen und fibrotischen Veränderungen der Lunge.