Pneumologie 2011; 65 - P24
DOI: 10.1055/s-0031-1272316

Bronchopulmonale Amyloidose – 2 bronchoskopische Kasuistiken mit Diagnose und Therapie eines seltenen Krankheitsbildes

K Woelke 1, S Malorny 2
  • 1Klinik für Allgemeine Innere Medizin und Pneumologie, Allgemeines Krankenhaus Viersen
  • 2Viersen

Bei einer 65-jährigen und einer 79-jährigen Patientin war es seit mehreren Monaten zu rezidivierenden pulmonalen Infekten mit Pneumonien gekommen. Zusätzlich bestand eine ausgeprägte Hustensymptomatik.

Eine Bronchoskopie war bei beiden bisher nicht erfolgt. Es waren jedoch CT-Untersuchungen des Thorax durchgeführt worden, bei der 65-jährigen Pat. fiel retrospektiv bereits 2003 und auch in der Folge eine diagnosetypische schlitzförmige langstreckige Einengung des linken Hauptbronchus mit deutlicher Wandverdickung auf, bei der zweiten Pat. zeigten sich lediglich pneumonische Infiltrationen in wechselnden Lokalisationen.

Bei beiden Pat. wurde eine Bronchoskopie in Narkose, im erstem Fall in starrer Technik durchgeführt. Bei der 65-jährigen Pat. zeigte sich eine massiv verplumpte Hauptcarina, die mit weißen glasigen knötchenartigen Strukturen infiltriert war. Diese setzten sich im gesamten linken Hauptbronchus fort und verursachten am Übergang zum distalen Hauptbronchus eine massive tumorähnliche Einengung des Lumens um mehr als 70%.

Auch im zweiten Fall zeigten sich ähnliche knötchenartige Strukturen im rechten Hauptbronchus und Zwischenbronchus, die subtotal den Eingang des Mittellappens stenosierten.

Im Endobronchialen Ultraschall fand sich eine massive Verdickung der Bronchialschleimhaut, invasiv wachsendes Tumorgewebe konnte jedoch ausgeschlossen werden.

Die Biopsieentnahmen ergaben dann die Diagnose einer bronchopulmonalen Amyloidose.

Therapeutisch wurde jeweils eine intensive Argon-Plasma-Koagulation zur Erweiterung des Lumens und zur Rekanalisation des Bronchialsystems durchgeführt.

Die ergänzenden Untersuchungen konnten bei beiden Patientinnen ein Malignom nicht erhärten, die Knochenmarksbiopsie war jeweils unauffällig.

Die erste Pat. wird bereits 2½ Jahre postinterventionell beobachtet, erneute Stenosierungen wurden rezidivierend mittels APC abgetragen. Bei der zweiten Pat. konnte durch APC nachhaltig eine Minderung der Dyspnoe erreicht werden.