Angeborene und erworbene Solitärniere–unterschiedliches Risikoprofil?

Problem: Das Vorliegen einer Solitärniere (SN) ist assoziiert mit pathophysiologischen Mechanismen der Hyperperfusion, die zu Glomerulosklerose und tubulointestinaler Fibrose führen und mit dem Auftreten einer Hypertonie und Proteinurie die Entwicklung einer chronischen Nierenerkrankung (CKD) begünstigen. Der Einfluss der zugrundeliegenden Ätiologie von SN (angeboren vs. erworben) und Risikofaktoren sind nur unzureichend charakterisiert. Ziel der Untersuchung war die Analyse prognoseweisender Faktoren.

Patienten und Methoden: 139 Kinder im medianen Alter von 4 Jahren (0–27) wurden unterteilt in: Gr.1: Wilms-Tumor (WT) n=24, Gr.2: multizystische Nierendysplasie (MCDK) n=72, Gr. 3 Nierenagenesie (NA) n=43. Untersucht wurden die eGFR n. Schwartz, glomeruläre und tubuläre Proteinmarker (PU), Nierengröße, Spontanblutdruck (S-RR) und 24h-ABPM.

Ergebnisse: Die eGFR betrug 118,51ml/min/1,73m² (±18,13). Eine Hypertrophie der SN lag insgesamt bei 71,2% (n=99/139) vor und trat häufiger bei Gr.2+3 auf (p=0,024). 49/139 (35%) Pat. hatten assoziierte urogenitale Anomalien, wobei Gr.1 (17%) und Gr. 2+3 (39%) sich unterscheiden (p=0,041). Patienten mit urogenitalen Anomalien wiesen signifikant häufiger eine Prähypertonie (p=0.005) und Proteinurie (p=0,015) auf. Unabhängig von der Ätiologie der SN lag eine glomeruläre u/o tubuläre PU in 26% (n=32/121), eine Hypertonie bei S-RR in 22% (n=28/125) und im ABPM in 18% (n=11/62) vor. (s.Tab.)

Schlussfolgerungen: Unabhängig von der Ätiologie (erworben od. angeboren) besteht für Kinder mit Solitärnieren in 48% eine (Prä-)/Hypertonie u/o Proteinurie, auch bei normwertiger eGFR und dadurch möglicherweise das Risiko der Entwicklung einer progredienten Nierenerkrankung (CKD). Dies gilt insbesondere für Kinder mit assoziierten renalen Anomalien. Deshalb ist eine lebenslange Kontrolle prognostisch und therapeutisch relevanter Parameter bei Kindern mit SN erforderlich.

	Referenzbereich	Gr.1 Erworbene SN n=24		Gr. 2+3 Angeborene SN n=115		p-Wert	Pat. Gesamt n=139
Assoziierte urogenitale Fehlbildungen		4	17%	45	32%	0,041	49/139	35%
Kontralaterale Hypertrophie	?97. Pc.	9	38%	90	78%	0,024	99/139	71%
Hypertonie (Spontanmessungen)	?95. Pc.	1	4%	27	23%	0,076	28/125	22%
Prähypertonie (Spontanmessungen)	90. Pc. –94. Pc.	0	0%	13	11%	0,007	13/125	10%
Hypertonie (ABPM)	?95. Pc.	1	4%	10	15%	1,000	11/62	18%
Prähypertonie (ABPM)	90. Pc. –94. Pc.	2	8%	9	8%	0,863	11/62	18%
CKD Stadium 1	?90ml/min/1,73m2	19	79%	77	67%		96/106	91%
CKD Stadium 2	60–89ml/min/1,73m2	1	4%	8	7%		9/106	9%
CKD Stadium 3	30–59ml/min/1,73m2	0	0%	1	<1%		1/106	1%
Urin-Proteinprofil pathologisch		7	29%	25	22%	0,243	32/121	26%
Protein/Krea	>20mg/mmol	4	17%	14	12%	0,667	18/121	15%
Albumin/Krea	>3,2mg/mmol	5	21%	11	10%	0,352	16/121	13%
IgG/Krea	>1mg/mmol	2	8%	8	7%	0,294	10/121	8%
Alpha-1-Mikroglobulin/Krea	>1mg/mmol	4	17%	12	10%	1,000	16/121	13%

Signifikanz wenn p<0,05

Einzelniere - Hypertonie - Proteinurie - kongenitale Anomalie