Auswertung des europäischen Dialyseregisters: besseres Überleben an der Dialyse und längeres Transplantatüberleben bei Alportpatienten

Beim Alport-Syndrom handelt es sich um eine erbliche Nierenerkrankung mit begleitenden Pathologien im Bereich des Innenohres und des Auges. Bedingt durch Fehlbildungen der glomerulären Basalmembran kommt es bei der Erkrankung immer zur terminalen Niereninsuffizienz aufgrund von fortschreitender Nierenfibrose im jungen Erwachsenenalter. Durch eine möglichst frühe nephroprotektive ACE-Hemmer-Therapie kann das Nierenversagen herausgezögert werden. Das europäische Dialyse-Register der European Renal Association (ERA-EDTA) beinhaltet Daten von Dialyse- oder Transplantationspatienten aus 14 europäischen Ländern; das europäische Alport-Therapieregister beinhaltet Daten von 310 europäischen Zentren. Eine ACE-Hemmer-Therapie zögert bei Alport-Patienten nicht nur die Niereninsuffizienz heraus, sondern verbessert auch die Lebenserwartung im Vergleich zu unbehandelten Patienten (p=0,037; Abb. 1). Zudem zeigen Alport-Patienten ein besseres Überleben an der Dialyse als andere altersadjustierte Dialysepatienten. In beiden Gruppen unterscheidet sich das Überleben nicht im Vergleich der Zeiträume 1990–1999 und 2000–2008 (Abb. 2). Dies legt nahe, dass die Verbesserung der Dialysetechniken innerhalb der letzten Jahrzehnte keinen Einfluss auf das Überleben der Patienten hat, sondern dass das bessere Überleben von Alport-Patienten der präventiven ACE-Hemmer-Therapie geschuldet ist (Abb. 3). Auswertungen der o.g. Register ergaben darüber hinaus Hinweise auf ein möglicherweise verbessertes Transplantatüberleben bei Alport-Patienten (5-Jahres-Organüberlebensrate bei altersadjustierten Vergleichspatienten 81,4% ; 5-Jahres-Organüberleben bei Alport-Patienten 89,6%). Ursachen für das bessere Organüberleben sind nach aktuellem Kenntnisstand am ehesten in der fehlenden Rekurrenz der Grunderkrankung im Vergleich zu Glomerulonephritiden oder Systemerkrankungen etc. zu sehen.

Abb. 1: ACE-Hemmung verlängert die Lebenserwartung (p=0,037 Therapie v. keine Therapie)

Abb. 2: Im europaweiten Vergleich 1990--1999 zu 2000--2008 führt der Fortschritt in den Dialysetechniken nicht zur besseren Lebenserwartung

Abb. 3: Die Verzögerung der terminalen Niereninsuffizienz durch ACE-Hemmer führt zur verbesserten Lebenserwartung verglichen zu Patienten mit anderen Grunderkrankungen

Alport-Syndrom - Transplantatüberleben