Cinacalcet–Therapie beim idiopathischen nephrotischen Syndrom

Hintergrund: Zellkulturelle und tierexperimentelle Befunde weisen auf eine bedeutsame Funktion des CaSR in Podozyten hin und zeigen vielversprechende antiproteinurische und nephroprotektive Effekte von Calcimimetika. Methoden: Wir behandelten 4 Kinder (3–9 Jahre) mit idiopathischem nephrotischem Syndrom (N.S.) und Bedenken gegenüber Prednisontherapie mit initial 15mg/m² KO Cinacalcet pro Tag. Die Dosis wurde in Abhängigkeit von der antiproteinurischen Wirkung um jeweils 5mg/m² gesteigert. Zur Erhöhung der Therapiesicherheit wurde 2×500mg/m²/d Calcium oral supplementiert. Bei zwei Patienten lag eine Erstmanifestation vor, bei zwei Patienten das zweite Rezidiv. Ergebnisse: Der erste Patient erhielt einmalig 7.5mg/m² Cinacalcet. Die Proteinurie sank innerhalb von 24h von 570 auf 398g/mol Kreatinin, die Albuminurie von 378 auf 255g/mol (Norm <20 bzw. <3). Bei den 3 anderen Patienten sank die mittlere Proteinurie von 1618, 821 bzw. 763g/mol Kreatinin innerhalb von 8, 5 bzw. 3 Tagen um 92, 71 bzw. 73% auf minimal 130, 235 bzw. 209g/mol. Die Albuminausscheidung sank von 1347, 648 bzw. 746g/mol um 96, 73, und 76% auf 58, 172 und 178g/mol. Parallel dazu stieg das Serumalbumin von 26.7, 26.9 bzw. 29.1g/dl auf 27.4, 28.6 und 31.8g/dl. Die Ödeme verschwanden weitgehend. Klinische Nebenwirkungen wurden nicht beobachtet. Die Calcium- und Phosphatausscheidung veränderten sich nicht systematisch; Serum Ca++ blieb normwertig. Die maximale Cinacalcet Dosis betrug 26.1, 21 bzw. 28.3mg/m². Bei allen 3 Patienten kam es unter Cinacalcet nach 10, 23 bzw. 19 Tagen zu einem deutlichen Wiederanstieg der Proteinurie und zu Ödementwicklung, bei 2 Patienten assoziiert mit einem Luftwegsinfekt. Cinacalcet wurde beendet; Prednisontherapie nach GPN- Standard führte innerhalb von 7 bis 9 Tagen zur Remission des N.S.. Schlussfolgerung: Cinacalcet besitzt bei Patienten mit idiopathischem N.S. eine deutliche antiproteinurische Wirkung, jedoch ohne eine Remission induzieren zu können.