BK Virusnephropathie in den Eigennieren eines 5-jährigen Mädchens nach Herztransplantation

Einleitung: Die Reaktivierung des uro-renotropen Polyomavirus BK (BKV) ist eine häufige Ursache für Transplantatdysfunktion nach Nierentransplantation. Virurie und Virämie sind Vorboten der Nephropathie, die definitiv nur durch einen immunhistologischen Nachweis (SV40 Färbung) diagnostiziert werden kann. BKV assoziierte Nephropathie (BKVAN) in Eigennieren ist sehr selten, auch bei Patienten nach Transplantation anderer solider Organe existieren zu BVAN nur vereinzelte Fallberichte, so dass ein Screening auf BKV in dieser Population nicht generell empfohlen wird. Die Durchseuchung mit BKV erfolgt in den ersten Lebensjahren und umfasst bei Kindern >10 Jahren 80–90%. Kasuistik: Das aktuell 5-jährige Mädchen wurde im Alter von 3 Monaten wegen hypoplastischen Linksherzsyndroms orthotop herztransplantiert (Immunsuppression: Steroide, Cyclosporin, Azathioprin; nach 2 Jahren Umstellung auf Tacrolimus). Im Alter von 4 Jahren wurde bei steigender EBV-Viruslast ein B-Zell-Lymphom im Sinne einer PTLD (Stadium IV) diagnostiziert. Die Immunsuppression wurde auf low-dose Tacrolimus und Everolimus umgestellt sowie eine Therapie nach Protokoll PET-PTLD 2005 durchgeführt. 3 Monate nach Ende dieser Therapie kam es im Alter von 5 Jahren zu einer progredienten glomerulären und tubulären Nierenfunktionsverschlechterung. Die hohe BKV-Last in Urin (>108 Geq/ml) und Blut (>106 Geq/ml) indizierte die Nierenbiopsie, die eine BKVAN Typ B3 zeigte. Darauf erfolgte die Therapie mit low-dose Everolimus, Prednison, IgG i.v. und Ciprofloxacin mit Stabilisierung der Nierenfunktion für 3 Monate. Die Re-Biopsie bei erneuter Nierenfunktionsverschlechterung zeigte eine Progression in BKVAN Typ C. Trotz Rückgangs der Virämie verschlechterte sich die GFR bis zur terminalen Niereninsuffizienz (Peritonealdialyse). Zusammenfassung: BKV assoziierte Nephropathie in Eigennieren ist selten, sollte jedoch bei immunsupprimierten Kindern, insbesondere nach Transplantation solider Organe, als mögliche Ursache einer Nierenfunktionsverschlechterung beachtet werden.

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