Klin Padiatr 2011; 223 - P017
DOI: 10.1055/s-0031-1273818

Leberfibrose bei zystischen Nierenerkrankungen–Anwendung der transienten Elastografie (Fibroscan®) zur Erkennung und Quantifizierung

S Kummer 1, A Sagir 2, S Pandey 1, M Feldkötter 3, S Habbig 3, B Hoppe 3, E Mayatepek 1, J Oh 4
  • 1Klinik für allgemeine Pädiatrie, Düsseldorf
  • 2Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Infektiologie, Düsseldorf
  • 3Klinik für Kinder- und Jugendmedizin des Universitätsklinikums Köln, Köln
  • 4Universitätsklinik f. Kinderheilkunde, Hamburg

Zystische Nierenerkrankungen sind charakterisiert durch intrarenale Zysten unterschiedlicher Zahl und Größe. Weitere wichtige Diagnosekritierien sind u.a. charakteristische Begleitveränderungen, z.B. das Vorhandensein einer Leberfibrose. Diese trägt signifikant zu Morbidität und Mortalität insbesondere bei Patienten mit autosomal-rezessiver polyzystischer Nierenerkrankung (ARPKD) bei, während Patienten mit autosomal-dominanter polyzystischer Nierenerkrankung (ADPKD) typischerweise keine Leberfibrose entwickeln.

Wir zeigen die Anwendung der transienten Elastografie (Fibroscan®) zur frühzeitigen und nichtinvasiven Erkennung einer erhöhter Lebersteifigkeit als Indikator für das Vorliegen einer Leberfibrose. Dabei wird ultraschallbasiert die Ausbreitungsgeschwindigkeit einer Schallwelle in der Leber gemessen, welche mit der Gewebesteifigkeit und damit mit dem Fibrosierungsgrad korreliert. Verglichen mit gematchten gesunden Kontrollen zeigten ADPKD Patienten (n=7) keinerlei Unterschied hinsichtlich der Lebersteifigkeit (5,3 vs. 4,5 kPa, n.s.). ARPKD Patienten hingegen (n=7) wiesen eine signifikant erhöhte Lebersteifigkeit auf verglichen mit Kontrollen (12,0 vs. 4,5 kPa, p=0,002) und mit ADPKD Patienten (12,0 vs. 5,3kPa, p=0,002). Der konventionelle Ultraschall zeigte nur bei 4 von 7 ARPKD Patienten Zeichen einer Leberfibrose. Zusätzlich durchgeführte Laboruntersuchungen erbrachten keine Auffälligkeiten im gesamten Kollektiv (Bilirubin, Albumin, AST, ALT, gGT, Ferritin, INR, Thrombozyten).

Zusammenfassend demonstrieren unsere Daten, dass die Anwendung der transienten Elastografie einen frühzeitigen Hinweis auf das Vorliegen einer Leberfibrose geben kann, die zudem gut quantifizierbar und weitgehend untersucherunabhängig ist. Damit könnte diese Untersuchungsmethode eine hilfreiche Zusatzinformation für Diagnosestellung und Management einer hepatischen Beteiligung bei Patienten mit ARPKD und anderen zystischen Nierenerkrankungen zur Verfügung stellen.

ADPKD - ARPKD - Fibroscan - Leberfibrose - Zystennieren