Orale Applikation von Oxalobacter formigenes zur Reduktion von Plasmaoxalat-Spiegeln bei der PH I – Zwei Fallberichte

Das klinische Spektrum der primären Hyperoxalurie Typ I (PH I) ist extrem heterogen–vom einmaligen Ereignis eines Nierensteines über die rezidivierende Urolithiasis bis hin zum frühzeitigen terminalen Nierenversagen wie bei der infantilen Oxalose, der schwersten Verlaufsform der PH I. Dabei tritt die terminale Niereninsuffizienz bereits in den ersten Lebenswochen bis Monaten ein. Auch unter einer kombinierten Nierenersatztherapie bestehend aus Hämodialyse und Peritonealdialyse kann das endogen produzierte Oxalat nicht ausreichend eliminiert werden. Den einzigen kurativen Ansatz bietet zur Zeit die frühzeitige kombinierte Leber-Nierentransplantation, welche sich je nach Alter des Patienten jedoch oft als Hochrisikoeingriff und als unpraktikabel erweist. Oxalobacter formigenes (Oxabact) gilt als ein Oxalat abbauendes anaerobes Bakterium und besiedelt auch bei vielen gesunden Menschen das Colon. So konnte oral verabreichtes Oxabact im Rahmen einer Pilotstudie eine signifikante Reduktion der Urinoxalat- und Plasmaoxalatwerte bei Patienten mit PH I bewirken.

Wir berichten über den Heilversuch mit Oxabact bei zwei 11 Monate alten Mädchen mit infantiler Oxalose und terminaler Niereninsuffizienz. Die Medikation wurde zweimal täglich für zweimal 4 Wochen, bzw. bis zur Transplantation bei über den Behandlunsgzeitraum unverändertem Dialyseregime verabreicht. Bei Patientin 1 konnte ein Abfall des Plasmaoxalats von 136,5 auf 71,53µmol/l (nach 4 Wochen), bei Patientin 2 von 133 auf 68,56µmol/l (nach 4 Wochen) und 50,05µmol/l (nach 8 Wochen) gemessen werden. Bei der Anwendung zeigten sich keine ernsten Nebenwirkungen, und die Verträglichkeit wurde als gut bewertet.

Zusammenfassend scheint das Verabreichen von Oxabact bei Patienten mit infantiler Oxalose eine intestinale Elimination von endogenem Oxalat zu ermöglichen. Dies dürfte als Bridging Procedure bis hin zur kombinierten Leber-Nierentransplantation zur Verbesserung der klinischen Symptomatik der Patienten beitragen.

Infantile Oxalose - Oxalobacter formigenes - Plasmaoxalat