Klin Padiatr 2011; 223 - P035
DOI: 10.1055/s-0031-1273836

Der Terminale Komplement Komplex (TCC) – ein spezifischer Biomarker bei Patienten mit membranoproliferativer Glomerulonephritis?

M Riedl 1, A Rosales 1, J Hofer 1, T Giner 1, H Billing 2, C Rudin 3, LB Zimmerhackl 1, T Jungraithmayr 1, R Würzner 4
  • 1Univ.-Klinik für Pädiatrie I, Innsbruck, Österreich
  • 2Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Heidelberg
  • 3Universitätskinderspital Basel, Basel, Schweiz
  • 4Sektion für Hygiene und Med. Mikrobiologie, Innsbruck, Österreich

Die membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) ist eine seltene Nierenerkrankung, die klinisch durch Proteinurie bis hin zum nephrotischen Syndrom und Hämaturie bzw. nephritischem Syndrom gekennzeichnet ist. Eine Hypokomplementämie (erniedrigtes C3) legt den Verdacht auf eine Komplementerkrankung nahe. Sowohl angeborene Mutationen in Genen von Komplementregulatoren, als auch erworbene Autoantikörper gegen die C3 Konvertase (C3Nef) konnten bis dato entdeckt und als wahrscheinliche Ursache determiniert werden. Methoden: Bei 10 Patienten mit einer bioptisch gesicherten MPGN wurde die Konzentration des terminalen Komplementkomplexes (TCC) im Serum und Plasma gemessen. Der TCC ist ein sensitiver und spezifischer Biomarker für die Komplementaktivierung. Die Bestimmung wurde mittels einer Sandwich ELISA Technik durchgeführt. Die Referenzwerte stammen von einer gesunden erwachsenen Kontrollgruppe (n=98). Resultate: Die TCC Konzentration im Serum betrug bei Patienten mit MPGN 13,0±6,2µg/ml, die Konzentration im Plasma ergab einen Wert von 4,2±3,2µg/ml. In der Kontrollgruppe zeigten sich mit 8,8±6,6µg/dl bzw. 1,5±1,2µg/dl jeweils statistisch signifikant (p=0,022 bzw. p<0,001, Mann-Whitney U) niedrigere TCC Konzentrationen, vor allem im Plasma. Diskussion: Die ersten Ergebnisse zeigen, dass Patienten mit MPGN erhöhte TCC Konzentrationen vor allem im Plasma, aber auch im Serum aufweisen, ein deutlicher Hinweis für eine anhaltende Komplementaktivierung. Die Bestimmung von C3 im Verlauf als Marker für Krankheitsaktivität ist bei Patienten mit persistierend erniedrigten C3 nicht verwertbar. Weitere Untersuchungen müssen zeigen, ob die Bestimmung der TCC Konzentration als Biomarker für die Aktivität der Erkrankung dienen kann.