Klin Padiatr 2011; 223 - P039
DOI: 10.1055/s-0031-1273840

Register für Kinder mit schwerer Purpura Schönlein-Henoch Nephritis

I Sütterlin 1, C Gimpel 1, M Pohl 1
  • 1Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Freiburg, Freiburg i. Br.

Hintergrund:

Ziel des Registers ist die Erfassung und Verlaufsdokumentation von Patienten mit bioptisch gesicherter Purpura Schönlein-Henoch Nephritis (PSHN) unter 18 Jahren in Deutschland. Therapieempfehlungen der GPN zur Initialtherapie in Abhängigkeit von klinischen und histologischen Parametern liegen vor.

Stand des Registers:

17 pädiatrisch-nephrologische Zentren haben 66 Patienten (34 Jungen, 32 Mädchen, Altersmedian 8,3 Jahre) gemeldet. Seit 10/2008 wurden 22 retrospektiv und 44 prospektiv erfasst. Zum Zeitpunkt der Erstmanifestation hatten 75% der Patienten eine große Proteinurie, 38% ein nephrotisches Syndrom, 33% eine GFR<90ml/min./1,73m2, 40% eine Makrohämaturie und 28% eine arterielle Hypertonie. Die Biopsieauswertung zeigte bei 71% eine extrakapilläre Proliferation und bei 33% chronische histologische Veränderungen. Im Median wiesen 13% der Glomerula Halbmonde auf. 73% der Patienten wurden immunsuppressiv behandelt, 58% initial mit Steroiden i.v. Zusätzlich wurden 23% mit Cyclophosphamid, 12% mit MMF, 9% mit CSA, sowie 5% mit Azathioprin behandelt. Ein Patient wurde plasmapheriert, 92% bekamen ACE-Hemmer. Die Therapie wurde im Median 14 Tage nach Diagnose der Nephritis begonnen. 12 Monate nach Beginn der Nephritis lag bei 63% der Patienten eine persistierende Proteinurie und 27% eine GFR<90ml/min./1,73m2 vor. Bei der letzten Kontrolle (3–104 Monate nach Erstmanifestation) hatten 22% der Patienten eine GFR<90ml/min./1,73m2, 3% waren terminal niereninsuffizient. 52% hatten weiterhin eine Proteinurie, 10% eine arterielle Hypertonie, 30% waren in kompletter Remission.

Schlussfolgerung:

Die langfristige Prognose der schweren PSHN ist eingeschränkt. Eine Standardisierung der Therapie mit Erfassung des Therapieansprechens aller Patienten ist wünschenswert. Auf der Webseite www.PSHN-Register.de oder der GPN-Webseite sind alle Informationen zur Meldung eines Patienten vorhanden. Kontakt: imke.suetterlin@uniklinik-freiburg.de, martin.pohl@uniklinik-freiburg.de

Purpura Schönlein-Henoch Nephritis