Erfolgreiche Neuromyelitis optica – Behandlung mit Immunadsorption in einem Kind

Die Neuromyelitis optica (NMO) ist eine seltene Differentialdiagnose zur Multiplen Sklerose (MS). Pathophysiologisch ist die Neuromyelitis optica eine antikörpervermittelte Kanalerkrankung. Die Antikörper richten sich gegen Aquaporin–4, den wichtigsten Wasserkanal des ZNS, der in den Fußfortsätzen der Astrozyten lokalisiert ist und den Wasseraustausch über die Bluthirnschranke steuert. Klinisch ist die NMO durch die Befundkombination einer ein–oder beidseitigen Optikusneuritis mit einer langstreckigen–über mehr als 3 Wirbelkörpersegmente ausgedehnten- Myelitis charakterisiert. In der Unterscheidung zur MS ist der zwar eingeschränkt sensitive, aber sehr spezifische Nachweis von Aquaporin–4-Antikörpern wichtig; typisch für die NMO–im Gegensatz zur MS–ist auch eine (polymorphkernige) Pleozytose >50 Zellen/µl und das Fehlen oligoklonaler Banden im Liquor. Wir beschreiben ein 14-jähriges Mädchen, bei dem wir aufgrund der typischen Befundkombination einer Optikusneuritis und einer langstreckigen thorakalen Myelitis-Aquaporin–4 Antikörper negativ–die Diagnose einer Neuromyelitis optica stellten. Bei hoher Schubfrequenz und jeweils nur kurzdauerndem Ansprechen auf wiederholte Steroidstöße führten wir eine Immunadsorption über 7 Tage durch, nachdem die Patientin eine massive allergische Reaktion auf FFP-Gaben bei der Plasmapherese gezeigt hatte. Hierunter konnte eine vollständige Rückbildung der neurologischen Symptome und eine dauerhafte Schubfreiheit erzielt werden. Zusammenfassung: Bei der Neuromyelitis optica sind die in der Dauertherapie der MS eingesetzten Interferone nicht wirksam. Neben einer Steroidtherapie in der Akutbehandlung ist frühzeitig die Indikation zu einer Plasmapherese oder Immunadsorption zu stellen, da durch Entfernung der Antikörper aus dem Blut und eine Unterbrechung der Antikörper-vermittelten Zerstörung des Aquaporin–4-Kanalproteins eine kausale und sehr wirksame Therapie möglich ist. Die Immunadsorption stellt eine effektive Alternative zu der herkömmlichen Plasmapherese dar.

Neuromyelitis - optica - Aquaporin 4 - Immunadsorption - Plasmapherese - Optikusneuritis - Myelitis