Klin Padiatr 2011; 223 - P080
DOI: 10.1055/s-0031-1273881

Sarkoidose mit schwerster interstitieller Nephritis sowie chronisch und florider granulomatöser Kolitis bei einem 15-jährigen Jugendlichen

M Henn 1, S Wygoda 1, B Schulz 2, A Kunze 2, U Helmchen 3, M Borte 2, T Richter 2
  • 1KfH Nierenzentrum für Kinder und Jugendliche am Klinikum St. Georg, Leipzig
  • 2Klinik für Kinder und Jugendliche St. Georg gGmbH, Leipzig
  • 3Universitätsklinikum Eppendorf, Nierenregister, Institut für Pathologie, Diagnostikzentrum, Hamburg

Die Sarkoidose im Kindesalter ist eine seltene systemisch granulomatöse Erkrankung unklarer Ätiologie mit einer Inzidenz von 1/4×105 Patienten (bei Afroamerikanern bis 8fach höher). Im Kindesalter werden eine early-onset-Sarkoidose (<4 Jahre) mit Auftreten einer Trias von Arthritis, Uveitis und Exanthem von einer Adoleszenten-Verlaufsform unterschieden. Letztere geht multisystemisch mit dem möglichen Befall von Lunge, Lymphknoten, Augen, Haut, Herz, ZNS einher und ist durch das Auftreten von nicht-verkäsenden Granulomen in der Biopsie gekennzeichnet. Ein renaler Befall (Nephrokalzinose, granulomatöse interstitielle Nephritis) wird in 3–23% beschrieben. 40% dieser Patienten sollen eine chronische Niereninsuffizienz entwickeln, wobei die Inzidenz für Kinder in der Literatur nicht genauer definiert wird.

Wir berichten über einen 15-jährigen Jugendlichen mit Leistungsknick, Gewichtsabnahme, Meläna seit 6 Monaten. Aufgrund rasch zunehmender Niereninsuffizienz (Crea 382 micml/l; GFR 17ml/min./1,73 qm), metabolischer Azidose, Anämie, erhöhter Entzündungsparameter und Hyperkaliämie zunächst Nierenbiopsie. Diese bot eine sehr schwere diffuse, teils vernarbte, teils floride epitheloidzellig-granulomatöse interstitielle Nephritis mit Tubulusatrophie. Die autoimmunologischen Marker waren unspezifisch. Endoskopisch sahen wir riesenzellhaltige epitheloidzellige Granulome unter Aussparung des Ileums. Bronchoskopie und BAL stützten die Verdachtsdiagnose einer Sarkoidose.

Wir behandelten mit Methylpredisolonstößen gefolgt von Oralprednisolon. Es verblieb eine chronische Niereninsuffizienz Stadium III.

Es handelt sich um die Fallvorstellung einer Sarkoidose mit schwerster granulomatöser interstitieller Nephritis in Kombination mit epitheloidzellig granulomatöser Kolitis und milder pulmonaler Komponente. Eine derartige Kombination ist im Adoleszentenalter noch nicht beschrieben worden.

Sarkoidose - granulomatöse Kolitis - interstitielle Nephritis