Fanconi-Syndrom bei interstitieller Nephritis durch HHV6-Infektion?

Wir berichten über einen 3,5-jährigen Jungen, der vor zwei Jahren aufgrund eines Rhabdoidtumors einseitig nephrektomiert wurde und eine Polychemo- und Strahlentherapie erhalten hatte. Sechs Monate nach Therapiende erlitt er eine akute Nierenfunktionsverschlechterung (max. Kreatinin 1,4mg/dl) im Rahmen einer Norovirus-Gastroenteritis. Trotz Substitutionstherapie und Abklingen der Gastroenteritis erholte sich die Nierenfunktion nicht komplett, es bestand eine anhaltende metabolische Azidose, Glukosurie, Aminoazidurie, substitutionsbedürftige Elektolytverluste sowie eine tubuläre Proteinurie. Die nach 3 Wochen durchgeführte Nierenbiopsie zeigte stark vergrößerte Tubulusepithelkerne, welche teilweise Kerninklusionen aufwiesen. Außerdem eine leicht- bis mäßiggradige interstitielle Entzündung mit leichter Eosinophilie und Zeichen der akuten Tubulusnekrosen, passend zu einer interstitiellen Nephritis bei z.B. viraler Infektion der Niere. Die aus dem Nierengewebe und Blutserum durchgeführte PCR-Analyse erbrachte den Nachweis von Humanem Herpes Virus 6 (HHV6). Serologisch ergab sich mit negativen IgM- und positiven IgG-Antikörper der Hinweis auf eine abgelaufene HHV6- Infektion. Im Verlauf zeigte sich ein Titeranstieg. Virologische Untersuchungen auf EBV, CMV, BK-Virus, Parvo-Virus-B19 sowie HSV1/2 waren negativ. Da die Nierenfunktion nach Chemotherapie und Bestrahlung normal war und auch keine Zeichen einer Tubulusschädigung trotz Therapie mit Carboplatin bestanden, scheidet die Chemotherapie als Ursache des renalen Fanconi-Syndroms aus. Zudem traten die Symptome erst nach dem akuten Nierenversagen auf. So kommt differentialdiagnostisch die HHV6-Infektion als Ursache in Frage, jedoch sind hier bislang keine Fälle beschrieben. HHV6 wird bei kleineren Kindern bisher lediglich in Zusammenhang mit Hepatitis, Myokarditis, Pneumonitis oder idiopathisch thrombozytopenischer Purpura gebracht. Die Therapie erfolgt bisher nur supportiv, eine kausale Therapie wäre eventuell mit Foscarnet möglich, ist jedoch nicht evidenzbasiert.

Fanconi-Syndrom - HHV6