„Natürlicher Verlauf“ einer unerkannten und unbehandelten Hypertonie

Wir berichten über ein 16 Jahre altes Mädchen, das mit akuter Atemnot nach einer Woche Husten ohne Fieber auf unsere Intensivstation aufgenommen wurde. Sie präsentierte sich mit Herzversagen (LVEF 17%) und Lungenödem bei hypertensiver Krise und war um 20% ihres Körpergewichts überwässert. Der Blutdruck war bei Aufnahme 240/140mmHg, der Puls 120/min. Laborchemisch fand sich eine Anämie (Hb 6,4g/l) mit Fragmentozyten, normale Thrombozyten und Leukozyten; ein Nierenversagen (Kreatinin 13,5mg/dl, Harnstoff 300mg/dl) mit Hyponatriämie (125mmol/l), Hypokaliämie (2,2mmol/l) und unauffälligen Plasmaproteinen. Im Urin fand sich eine Mikrohämaturie und Proteinurie (1,7g/g Krea). Die Nierenbiopsie zeigte eine thrombotische Mikroangiopathie (TMA) mit ausgeprägter Endothelaktivierung und zwiebelschalenartiger Wandverdickung der Gefäße. Bei der Ursachenforschung zeigte sich ein bds. vesikoureteraler Reflux und ausgeprägte Parenchymnarben in der rechten Niere, so dass von einer Refluxnephropathie ausgegangen werden muss. Die Jugendliche berichtet immer gesund gewesen zu sein, sie war in regelmäßiger hausärztlicher Kontrolle mit komplettem Impfstatus. Harnwegsinfekte wurden nie festgestellt, sie habe jedoch „länger eingenässt“ und berichtet über unklare Fieberepisoden im Grundschulalter. Bei Kopfschmerzen und Visusminderung hatte sie in den letzten Jahren mehrfach stärkere Brillen verordnet bekommen. Bei Aufnahme zeigte sich ein Fundus hypertonicus IV bds. mit cotton wools. Die erste Blutdruckmessung erfolgte am Tag der Einweisung durch den Notarzt. Unter Akutdialyse und medikamentöser Blutdruckeinstellung erholte sich die Myokardfunktion rasch, die Patientin blieb jedoch terminal niereninsuffizient. Eine TMA kann allein durch eine maligne Hypertonie hervorgerufen werden. Es schmerzt, wenn Kinder in Deutschland im Jahre 2010 wegen einer behandelbaren Krankheit, die über eine Blutdruckmessung diagnostiziert werden kann, dialysepflichtig werden.