Das Churg-Strauss Syndrom (CSS) als seltene Ursache einer Peri-Myokarditis im Kindesalter– Fallbericht

Problemstellung: Das Churg-Strauss Syndrom (CSS) ist eine Vaskulitis der kleinen Gefäße, die alle Organsysteme betreffen kann. Im Kindesalter ist die Erkrankung extrem selten, die Ätiologie ist noch unklar. Gerade bei jungen Patienten ist ein isolierter Lungenbefall, auch ohne Nephritis, beschrieben. Eine kardiale Beteiligung gilt als prognostisch ungünstig.

Fallbericht: Ein 6-jähriger Junge wurde mit respiratorischer Insuffizienz aufgenommen. Seit 14 Monaten bestand ein Asthma bronchiale mit Verschlechterung in den letzten 6 Monaten (rezidivierend Glukokortikoidgaben). Seit 6 Wochen entwickelten sich juckende und schmerzhafte, erythematöse und teils gräulich-blasse Hauteffloreszenzen mit Bläschen, Papeln und Schuppung. Bei Aufnahme war ein abgeschwächtes Atemgeräusch rechts auskultierbar, radiologisch Nachweis eines Infiltrats. Es bestand eine Eosinophilie von 11% (im Verlauf max. 31%) und eine Erhöhung von Troponin I, pro-BNP und IgE. Das ANCA-Screening war positiv (p-ANCA Titer 1: 16). Der kardiologische Befund (EKG, UKG, Cardio-MRT) entsprach dem Bild einer Peri-Myokarditis. Ein CSS wurde bioptisch durch Nachweis einer nekrotisierenden eosinophilenreichen und granulomatösen Vaskulitis bestätigt. Es wurde eine systemische Prednisolonstoßtherapie mit 16mg/kg/d für 3d gefolgt von einer hochdosierten Therapie mit 2mg/kg/d und eine immunsuppressive Therapie mit Methotrexat 15mg/m² s.c. 1x/d begonnen. Nach promptem Ansprechen auf Therapie war der Patient nach einem Jahr Therapie (Reduktion von Prednisolon p.o. auf 0,2mg/kg/d) anhaltend in Remission.

Fazit: Trotz seltenem Auftreten im Kindesalter muss bei Patienten mit Asthma bronchiale, Bluteosinophilie, schlechtem Ansprechen auf inhalative Therapie und häufiger Anwendung von Glukokortikoiden und bei jeder unklaren Akuterkrankung eines Patienten mit Asthma bronchiale an ein CSS gedacht werden. Hier wurde der Verdacht auf CSS bei Asthma bronchiale, Hauteffloreszenzen, Bluteosinophilie und Peri-Myokarditis gestellt, bioptisch gesichert und rasch adäquat therapiert.

Churg-Strauss Syndrom - Vaskulitis