Klin Padiatr 2011; 223 - P108
DOI: 10.1055/s-0031-1273908

Variabilität im klinischen Outcome bei 3 Kindern mit Vena Galeni Malformation

A Larsen 1, M Geipel 1, P Papanagiotou 2, W Reith 2, L Gortner 1, T Rohrer 1
  • 1Klinik für Allgemeine Pädiatrie und Neonatologie, Universitätsklinikum des Saarlandes, Homburg
  • 2Universitätsklinikum des Saarlandes, Klinik für Diagnostische und Interventionelle Neuroradiologie, Homburg

Einleitung:

Vena Galeni Malformation (VGM) entsteht in 6. bis 11. SSW durch direkte arteriovenöse Persistenz der prosenzephalen Markowski Vene. Dadurch keine normale Ausbildung der Vena Galeni. Die Klinik zeigt sich u.a. in Herzinsuffizienz u./o. Makrozephalus. Wir beschreiben die Variabilität des klinisch-neurologischen Outcome bei 3 Kindern mit VGM nach dem Punktescore von Bicêtre (BC).

Patienten:

Kind 1: 4 Monate; Sonnenuntergangsphänomen, Erbrechen und Entwicklung Macrozephalus. Sonografisch und radiologisch murale VGM mit 2 zuführenden art.. Gefäßen aus A. cerebelli und A. cerebri post. BC 18. Bei Inoperabilität Coil- Teilembolisierung der art. Gefäße. Postinterventionell: SAB, Ventrikeleinbruchsblutung mit HC occlusus. VP- Shuntanlage. Verlauf: Epilepsie, infantile Cerebralparese, Sehstörung

Kind 2: FG 36 + 1 SSW Pränataldiagnostik: VGM, Kardiomegalie. Postnatal: Aneurysma mit mehreren art. Zuflüssen, hohe Flussgeschw., bds. erweiterte Seitenventrikel und Plexusblutungen. Sono: Hepatomegalie, Venen gestaut, rechtsventrikuläre Belastung. Medikamentöse Herzinsuffizienztherapie. BC initial 15, dann <10. Bei klinischer Verschlechterung, trotz wiederholtem Coiling, hämodynamisch relevanter Aneurysmafluss. Postinterventionell massive Hirnblutung. Exitus letalis 7. LT.

Kind 3: RG der 38 + 2 SSW: Pränataldiagnostik: VGM, bei fetaler Herzinsuffizienz Digitalisierung. Sonografie postnatal: Malformation, keine Hirndruckzeichen. Mehrere art. Flüsse. cMRT: muraler Typ, Zufluss aus Arterien des choroidalen Plexus, Abfluss in Sinus sag. sup. und Sinus rectus. Trotz Digitalisierung cardiale Dekompensation. BC 16 bis 18. Im 3. LM Teilembolisation der VGM und Verschluss mittels Coils. Im Verlauf Zunahme von Größe und Flussgeschwindigkeit des zuführenden Gefässes. Erneutes Coiling. Bei Kontrolle keine Aneurysmadurchblutung darstellbar. Danach unauffällige Entwicklung.

Schlussfolgerung: Ermittlung des BC-Score, ist von grundlegender Bedeutung für Planung und Zeitpunkt der endovaskulären Embolisation.

Vena Galeni Malformation