Untersuchung des Risikos einer belastungsinduzierten Hyperthermie bei Kindern und Jugendlichen mit hypohidrotischer ektodermaler Dysplasie

Problemstellung: Die hypohidrotische ektodermale Dysplasie (HED) ist durch einen angeborenen, klinisch relevanten Mangel an Schweißdrüsen gekennzeichnet. Wegen ihrer reduzierten Schwitzfähigkeit sind HED-Patienten insbesondere bei Umgebungstemperaturen über 25°C oder starker Sonneneinstrahlung gefährdet, einen Hitzestau zu erleiden, der lebensbedrohliche Ausmaße annehmen kann. Ihre körperliche Belastbarkeit bei sommerlichen Temperaturen und der belastungsinduzierte Körpertemperaturanstieg wurden jedoch noch nie systematisch untersucht.

Patienten und Methoden: In einer Beobachtungsstudie an 13 männlichen HED-Patienten zwischen 8 und 18 Jahren sowie gleichaltrigen gesunden männlichen Probanden wurden Körperkerntemperatur, Herzfrequenz und weitere sportmedizinische Parameter vor, während und nach einer Fahrradergometrie bei Umgebungstemperaturen von 25°C bzw. 30°C erfasst. Bei 30°C wurde außerdem die Wirkung spezieller Kühlwesten und -kappen evaluiert.

Ergebnisse: Eine definierte körperliche Belastung führte bei HED-Patienten zu einer deutlich stärkeren und länger andauernden Erhöhung der Körperkerntemperatur als bei Kontrollpersonen. Dreißig Minuten nach Beginn der Ergometrie bei 30°C wiesen Jugendliche mit HED eine durchschnittliche Körpertemperatur von 39.3±0.2°C auf (Kontrollen: 38.1±0.2°C). Durch Tragen einer Kühlweste und einer Kühlkappe wurde dieser belastungsinduzierte Temperaturanstieg abgemildert und die Rückkehr zu Normalwerten beschleunigt. Maximale Herzfrequenz und Serumlaktatwerte von HED-Patienten und Kontrollen unterschieden sich nicht. Trugen HED-Patienten während der Ergometrie Kühlkleidung, war eine zuvor beobachtete Tendenz zu geringerer Leistung nicht mehr vorhanden.

Schlussfolgerungen: Diese Studie hat einen übermäßigen belastungsinduzierten Anstieg der Körpertemperatur bei pädiatrischen HED-Patienten erstmals nachgewiesen und quantifiziert. Geeignete Kühlkleidung mindert die Gefährdung betroffener Jugendlicher bei sportlichen Aktivitäten und könnte ihre Eingliederung ins Berufsleben erleichtern.