Syringomyelia – Syringomyelie

Ätiologie und Ursachen

Die Syringomyelie ist eine tubuläre, meist progrediente Höhlenbildung im Rückenmark mit neurologischen Funktionseinschränkungen und kommt bei einer Vielzahl klinischer Entitäten vor. Die Inzidenz der Erkrankung beträgt 0,5/100 000/Einwohnern/Jahr. In einer japanischen epidemiologischen Studie wurde eine Chiari-Malformation bei 51,2% von 1243 untersuchten Patienten mit Syringomyelie nachgewiesen (Moriwaka F, Tashiro K, Tachibana S et al. Clin Neurol 1995; 35: 1395–1397), ([Abb. 1], [2]). Andere Pathologien, die mit einer Syringomyelie assoziiert sind, umfassen Dandy-Walker-Malformation und ihre Varianten, Arachnoiditis aufgrund einer basalen Meningitis, Trauma ([Abb. 3]) oder subarachnoidale Blutungen sowie extra- bzw. intramedulläre Tumoren ([Abb. 4], [5], [6]), wie z. B. Ependymome. Als weitere Ursachen können Skelettveränderungen wie z. B. eine basiläre Impression angeschuldigt werden. In diesen Fällen ist die Syringomyelie in aller Regel im Halsmark nachweisbar und erstreckt sich unterschiedlich weit nach kaudal. Weniger häufig, findet sich eine Syringomyelie in anderer Lokalisation im Rückenmark. In diesen Fällen entsteht die Syrinx in unmittelbarer Nähe der Läsion (z. B. bei Arachnoiditis, Arachnoidalzysten oder intramedullären Raumforderungen) und entwickelt sich aszendierend. Die Latenz des Auftretens einer posttraumatischen Syrinx kann 6 Monate bis 25 Jahre betragen. Sie kommt bei ca. 22% der Myelonverletzungen vor. Charakteristisch ist eine Höhlenbildung im Rückenmarkgrau, meist um den Canalis centralis gelegen. Des Weiteren kann eine Syringomyelie im kaudalen Anteil des Rückenmarks (sog. „Konuszysten“) auf eine pathologische meningeale Anhaftung des Myelons („primäres tethered cord“) zurückgeführt werden (Holly LT, Batzdorf U. J Neurosurg Spine 2006; 5: 111–116). Durch die zunehmende Verfügbarkeit des MRT in den letzten Jahren werden eine wachsende Zahl an Patienten mit geringen oder diskreten Symptomen bzw. zufällig entdeckter Syringomyelie vorstellig.

Abb. 1 Fünf Jahre alte Patientin mit Arnold-Chiari-Typ-2-Malformation und Zustand nach atlanto-okzipitaler Dekompression. Holo-cord-Syringomyelie mit inkompletter Parese ab L1/2 (sagittale T1w (a) und T2w (b) Aufnahmen). Z. n. Myelolyse und ‚Untethering’ (Pfeile) dorsal Höhe BWK5–9 (post OP T2w Aufnahme) und rückläufiger Syringomyelie (c).

Abb. 2 39 Jahre alte Patientin mit Übergangsfehlbildung am kraniozervikalen Übergang bei fehlendem Atlasbogen. Basiläre Impression, Arnold-Chiari-Typ-1-Malformation und Syrinxbildung HWK2 bis BWK1 (Stern, sagittale T2w Aufnahme, a). Verminderter Fluss anterior und v. a. posterior des Myelons (weiße Pfeile) sowie Liquorpulsation in der Syringomyelie (schwarze Pfeile, b, c) als Zeichen eines pathologischen Liquorflusses. Z. n. kraniozervikaler Dekompression subokzipital. Follow-up-Untersuchungen mit Regredienz der Syringomyelie und weitestgehender Normalisierung des Befunds (d). Jetzt kräftige Liquorpulsation ventral des Myelons, keine Pulsation in der rückläufigen Syringomyelie nachweisbar (e).

Abb. 3 58 Jahre alter Patient mit posttraumatischer zervikothorakaler Syringomyelie nach Trauma Höhe HWK4/5 bis distal zum thorakolumbalen Übergang (Stern, sagittale T2w Aufnahme, a). Klinisch besteht eine Paraplegie. Fehlende Liquorpulsation durch Verlegung des Subarachnoidalraumes (b). Zustand nach Dekompression BWK 5–7 und Arachnolyse. Rückläufige Ausdehnung der Syringomyelie bei weiterhin ausgedünntem und narbig verändertem Myelon (c). Feine Strukturen wie arachnoidale Verklebungen oder Septierungen (weiße Pfeile) können mithilfe der hochaufgelösten 3-D-CISS/TrueFISP-Technik besser dargestellt werden (sagittale TrueFISP vor [d] bzw. nach [e] Arachnolyse).

Abb. 4 37 Jahre alter Patient mit multiplen Hämangioblastomen im Bereich des Kleinhirns und des Myelons bei familiärer Phakomatose (Pfeile in sagittaler T1w Post-Gadolinium-Aufnahme, a). Tumorbedingte syrinxartige, zystische Aufweitungen des Myelons im Bereich der BWS bis zum Conus (sagittale T2w Aufnahme, b).

Abb. 5 17 Jahre alte Patientin mit intramedullärem Ependymom in der Medulla oblongata bis zum oberen Halsmark (Pfeile in sagittaler T1w Post-Gadolinium-Aufnahme, a) mit assoziierter kaudal an die Raumforderung anschließende Syringomyelie bis auf Höhe BWK1 (schwarzer Pfeil in sagittaler T2w Aufnahme, b).

Abb. 6 55 Jahre alter Patient mit intramedullärem Tumor HWK 2–5 (weißer Pfeil in sagittaler T1w Post-Gadolinium-Aufnahme, a) und tumorassoziierter Syringomyelie (schwarzer Pfeil in sagittaler T2w Aufnahme, b). Z. n. Resektion mit kleinem Resttumor Höhe HWK 5 (Pfeil, c). Im Verlauf fehlendes Flusssignal dorsal Höhe HWK5 bei Adhäsion des Myelons dorsal am Spinalkanal auf dieser Höhe (Pfeilspitzen, d). Weitere Untersuchung bei Z. n. Adhäsiolyse mit diskreter Syringomyelie Höhe HWK2/3 (Pfeil, e).