Immunsuppressive Therapie bei Virus-negativer eosinophiler inflammatorischer Kardiomyopathie

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einer 52-jährigen Patientin wurde vor ca. einem Jahr eine akut dekompensierte Herzinsuffizienz auffällig. Im Rahmen der initialen Abklärung wurde bei vorhandenem Risikofaktor (Nikotinabusus) angiographisch eine koronare Herzerkrankung ausgeschlossen. Unter leitliniengerechter Herzinsuffizienztherapie kam es im weiteren Verlauf lediglich zu einer geringgradigen Besserung. Die Patientin wurde daher zur primärprophylaktischen Implantation eines implantierbaren Kardioverter-Defibrillators (ICD) zugewiesen.

Untersuchungen: Das EKG zeigte einen normofrequenten Sinusrhythmus mit Linkslagetyp und Erregungsrückbildungsstörungen anterolateral. Echokardiographisch fand sich eine persistierend eingeschränkte linksventrikuläre Funktion mit einer Ejektionsfraktion von 30 % und einem enddiastolischen Ventrikeldurchmesser von 75 mm. Das Blutbild ergab eine Leukozytose mit 17 500 /µl, zudem auffällig war eine Eosinophilie (32,9 %). Die kardiale Magnetresonanztomographie (Kardio-MR) zeigte neben der deutlichen LV-Funktionseinschränkung diffuse fleckförmige Kontrastmittel-Anreicherungen subendokardial und subepikardial, die ausschließlich linksventrikulär nachweisbar waren. Es wurden mehrere rechtsventikuläre Myokardbiopsien aus dem Septum entnommen und spezifisch aufbereitet.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Histologisch und immunhistologisch wurde eine abheilende eosinophile Myokarditis mit einer fokalen Narbenbildung nachgewiesen. Molekularpathologisch zeigte sich kein Nachweis einer akuten oder persistierenden Infektion des Herzmuskels mit kardiotropen Erregern. Nach eingehender Diskussion mit den Kollegen der molekularen Pathologie wurde analog einer kürzlich erschienenen Studie bei Patienten mit Virus-negativer inflammatorischer Kardiomyopathie eine immunsuppressive Therapie mit Kortison und Azathioprin für insgesamt 6 Monate eingeleitet. Darunter kam es im Verlauf zu einer Besserung der LV-Funktion (EF: 45 %) und der klinischen Symptomatik.

Folgerung: Bei Patienten mit Virus-negativer eosinophiler inflammatorischer Kardiomyopathie kann eine standardisierte spezifische immunsuppressive Therapie mit Kortison und Azathioprin zu einer Verbesserung der LV-Funktion und der Symptomatik führen. Der Langzeitverlauf bleibt abzuwarten.

Abstract

History and admission findings: A 52 year-old women presented with long-standing dyspnoea at exercise as a symptom of heart failure. A coronary heart disease had been excluded by coronary angiography a year before. The symptoms had persisted despite application of guideline-based anticongestive medication.

Investigations: Electrocardiography showed sinus rhythm with decreased anterior wall amplitudes without acute ischemic signs. The white blood count revealed elevated leucocytes with high numbers of eosinophilic granulocytes. Echocardiography demonstrated severe left ventricular dysfunction with an ejection fraction of 30 % and a left ventricular end-diastolic diameter of 75 mm. Magnetic resonance imaging showed a pathologic late enhancement in the left ventricular wall. Six myocardial biopsies were obtained and revealed virus-negative eosinophilic inflammatory cardiomyopathy with focal fibrotic scarring.

Diagnosis, treatment and course: The patient was treated according to a previously published study on virus-negative inflammatory heart disease with prednisone 1 mg/kg daily for 4 weeks followed by 0.33 mg/kg daily for 5 month and azathioprine 2 mg/kg daily for 6 month. The echocardiography of the left ventricular function showed an increase from 30 to 45 % and the clinical symptoms of the heart failure resolved to NYHA II.

Conclusion: In patients with virus-negative eosinophilic inflammatory cardiomyopathy standardized therapy with prednisone and azathioprine can improve LV function and clinical symptoms.

Myokarditis - inflammatorische Kardiomyopathie - Diagnostik - Kardio-MR - Endomyokardbiopsie - immunsuppressive Therapie

myocarditis - inflammatory cardiomyopathy - diagnosis - cardiovascular MR - endomyocardial biopsy - immunsuppressive therapy

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