Pulmonale Hypertonie bei terminaler Niereninsuffizienz: Drei Kasuistiken

Zusammenfassung:

Anamnese: Innerhalb kurzer Zeit stellten sich bei uns drei Patienten mit terminaler Niereninsuffzienz zur Abklärung einer pulmonalen Hypertonie (PH) vor: eine 72-jährige Patientin (Fall 1), ein 67-jähriger Patient (Fall 2) und ein 75-jähriger Patient (Fall 3) beklagten jeweils zunehmende Dyspnoe (WHO funktionelle Klasse III).

Untersuchungen: In allen drei Fällen zeigten sich echokardiographisch Hinweise auf eine Rechtsherzbelastung. Rechsherzkatheterisierungen erfolgten vor und nach Dialyse. Bei Patient 1 ergab sich eine postkapilläre PH im Sinne einer PH Gruppe 2 (PH bei Linksherzerkrankungen/diastolische Dysfunktion). Bei Patient 2 wurde ebenfalls eine postkapilläre PH jedoch mit hohem Herzzeitvolumen von 9,7 l/min festgestellt. Bei Patient 3 wurde nach Dialyse eine präkapilläre, pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) Gruppe 1 demaskiert.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Bei Patientin 1 besserte sich die Symptomatik trotz optimierter kardialer Therapie nicht. Der klinische Zustand von Patient 2 besserte sich nach der operativen Reduktion des arteriovenösen Shunts deutlich. Bei Patient 3 kam es unter Therapie mit Bosentan zu einer relevanten klinischen und hämodynamischen Besserung.

Folgerung: Die Fälle unterstreichen die Rolle des Rechtsherzkatheters in der Differentialdiagnostik unklarer PH bei Patienten mit terminaler Niereninsuffizienz und zeigen drei unterschiedliche Ursachen. Spezifische Therapieansätze können zu einer deutlichen symptomatischen Verbesserung führen.

Abstract

History: Within three months, three patients with end-stage renal disease presented for evaluation of pulmonary hypertension (PH): a 72-year-old woman (case 1), a 67-year-old patient (case 2) and a 75-year-old patient (case 3), each with increasing dyspnea (WHO functional class III).

Investigations: In all three cases, there was echocardiographic evidence of right heart failure; right heart catheterization was completed before and after dialysis. In case 1, we found a postcapillary PH (PH group 2 – PH with left heart diseases/diastolic dysfunction). Case 2 also showed a postcapillary PH and a high cardiac output of 9.7 l/min. In case 3, unmasked after dialysis, a precapillary, pulmonary arterial hypertension (PAH – group 1) was detected.

Treatment and course: In patient 1, no relevant improvement of symptoms was observed, despite optimized cardiac therapy. There was a significant clinical improvement in patient 2 after surgical reduction of the arteriovenous shunt. In patient 3, relevant clinical and hemodynamic improvement was seen under treatment with bosentan.

Conclusion: These cases confirm the role of right heart catheterization in the differential diagnosis of unclear PH in patients with end-stage renal failure. Moreover, the three cases point to three different causes. Specific therapies can result in significant symptomatic improvement.

Schlüsselwörter

arteriovenöse (AV-) Fistel - diastolische Dysfunktion - pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) - pulmonale Hypertonie (PH) - terminale Niereninsuffizienz

Keywords

arteriovenous (AV) fistula - diastolic dysfunction - pulmonary arterial hypertension (PAH) - pulmonary hypertension (PH) - end stage renal disease

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