Eine neonatale intrazerebrale Blutung als Initialsymptom einer Gliomatosis cerebri WHO III – neurologisches Outcome nach partieller Hemisphärektomie

Zusammenfassung

Einleitung: Anaplastische Astrozytome im Neo­natalalter sind eine Rarität. Bei Hirntumoren im Neugeborenenalter handelt es sich überwiegend um neuroektodermale ZNS-Tumoren.

Fallbericht: Wir berichten über ein reifes, eutrophes, weibliches Neugeborenes [Geburtsgewicht 3 600 g (P 90), Kopfumfang 35 cm (P 95), APGAR 9/10/10], das am 2. Lebenstag durch eine links parieto-occipitale, teilweise geronnene intrazerebrale Blutung mit extrem raumfordernder Wirkung und lateraler, sowie axialer Einklemmung auffiel. Die Blutung wurde mittels osteoplastischer Trepanation ausgeräumt. Histologisch zeigten sich eingeblutete Anteile eines anaplastischen Astrozytoms WHO Grad III, makroskopisch fiel jedoch kein Tumor auf. Die postoperative Magnetresonanztomografie (MRT) ergab weiterhin keinen Tumor. Eine MRT Verlaufskontrolle nach 6 Wochen zeigte einen malignen Tumor mit einer Ausdehnung von 4×4 cm im Bereich der Blutung. Ein weiteres therapeutisches Vorgehen wurde von den Eltern abgelehnt. Das Kind wurde sodann wieder im Alter von 11 Monaten in erstaunlich gutem Zustand vorgestellt. Es zeigte sich eine armbetonte rechtsseitige Hemiparese, eine Hemianopsie rechts sowie ein intermittierender Strabismus convergens alternans. Bei diesem erstaunlich guten klinischen Zustand entschied man sich nun gemeinsam mit den Eltern zur partiellen Hemisphärektomie. Diese ausgedehnte Operation war aufgrund der Tumorausdehnung über den Temporal-, Parietal- und Occipitallappen notwendig. Es handelt sich definitionsgemäß um eine Gliomatosis cerebri WHO III. Postoperativ zeigten sich keine weiteren neurologischen Ausfälle. Eine anschließende Chemotherapie analog des HIT SKK Protokolls wurde eingeleitet. In der MRT-Verlaufskontrolle konnte auch nach 2 Jahren kein Rezidivtumor nachgewiesen werden.

Schlußfolgerung: Nach unserem Wissen ist dies einer von ganz wenigen Fallberichten eines ausgedehnten konnatalen anaplastischen Astrozytoms WHO Grad III, welches nach partieller Hemisphärektomie und adjuvanter Chemotherapie ein überraschend gutes klinisch-neurologisches Langzeitoutcome zeigte.

Abstract

Introduction: Anaplastic astrocytomas presenting as gliomatosis cerebri in neonates are extremely rare. Tumours in newborns are mostly of neuroectodermal origin.

Case Report: We report about a female newborn at term [birth weight 3 600 g (P 90), head circumference 35 cm (P 95) APGAR 9/10/10] with an intracerebral partially clotted bleeding in the left parieto-occipital region. The bleeding was expansive leading to axial and lateral cerebral herniation. The intracerebral bleeding in the left occipital region was surgically removed. Macroscopically no solid tumour was seen, but small fragments of an anaplastic astrocytic tumour (WHO grade III) were diagnosed histologically. After surgery, no remaining tumour was visible in the MRI. 6 weeks later, a recurrent tumour (4×4 cm) was found in the area of the initial bleeding. Further treatment was initially refused by the parents. The child was readmitted to our hospital at the age of 11 months in good clinical condition and presented with left-sided hemiparesis, right-sided hemianopsia and intermittent strabismus convergens alternans. Because of the good clinical condition further therapeutic treatment was initiated. Due to the final extension of the tumour into the temporal, parietal and occipital lobes, a gliomatosis cerebri WHO III was diagnosed. An extended partial hemispherectomy was done. After neurosurgery, no further neurological failures occurred. In the follow-up examination, MRI showed no relapse of the tumour. Chemotherapy according to the HIT SKK protocol was initiated. A relapse did not occur over a follow-up of 2 years.

Conclusion: This is a rare case report of a congenital gliomatosis cerebri WHO grade III, treated with partial hemispherectomy, leading to a good clinical and neurological long-term outcome.

Schlüsselwörter

intrazerebrale Blutung - Gliomatosis cerebri - partielle Hemisphärektomie

Key words

intracerebral bleeding - gliomatosis cerebri; - partial hemispherectomy

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