Interstitielle Lungenerkrankungen

Zusammenfassung

In dieser Kurzübersicht werden aktuelle Entwicklungen auf dem Gebiet der interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) in kurzer Form vorgestellt. Der Artikel fokussiert insbesondere auf klinisch relevante neue Erkenntnisse. Als neuer therapeutischer Zugang zur idiopathischen pulmonalen Fibrose (IPF) steht Pirfenidon nach der Zulassung durch die EMA in der Europäischen Union voraussichtlich ab Herbst 2011 zur Verfügung. Demgegenüber hat die FDA eine Zulassung für den US-amerikanischen Markt zunächst abgelehnt. Für weitere Wirkstoffe zur Behandlung der IPF wie Intedanib (Dreifachtyrosinkinase-Inhibtor) wurden positive Studienergebnisse berichtet, andere Substanzen wie der Endothelinrezeptorantagonist (ERA) Macitentan befinden sich in der Erprobung (Phase 2). Für weitere Wirkstoffe aus den Substanzklassen der ERAs (Bosentan), Phosphodiesterase-5-Hemmer (Sildenafil) und Tyrosinkinaseinhibitoren (Imatinib) wurden Studienergebnisse veröffentlicht, die alle keine signifikanten Effekte auf den jeweiligen primären Studienendpunkt nachweisen konnten. Eine Evidenz-basierte Leitlinie zur Diagnostik und zum Management der IPF wurde veröffentlicht. Die European Respiratory Society etablierte eine Leitlinie für das Management der Lymphangioleiomyomatose (LAM). In einer anderen Untersuchung wurde gezeigt, dass für ausgewählte Patientinnen mit Spontanpneumothorax ein HRCT-Screening auf LAM kosteneffektiv ist. Prognostische Daten zum Biomarker Antitopoisomeraseantikörper liegen aus einer Studie an Sklerodemie-ILD vor. Bosentan konnte die körperliche Leistungsfähigkeit in einer Studie bei Sklerodermie-ILD ohne pulmonale Hypertonie nicht verbessern. Zur Diagnostik der Sarkoidose mit mediastinaler Lymphadenopathie liegt eine Studie vor, welche die Überlegenheit der endobronchial-ultraschallgesteuerten transbronchialen Nadelaspiration gegenüber der konventionellen Nadelaspiration zeigt. Als mögliche künftige Therapie der Sarkoidose wurde die Verträglichkeit von inhalativem vasointestinalem Peptid in einer Phase 2 Studie erfolgreich getestet.

Abstract

This concise article summarizes recent advances in the field of interstitial lung disease (ILD) with particular focus on clinically relevant findings. As a novel treatment option for idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), pirfenidone has been granted marketing authorization in the European Union for the treatment of mild to moderate IPF. In contrast, the FDA refused to approve pirfenidone for the US market. Promising study results for the treatment of IPF were published for the triple tyrosine kinase inhibitor intedanib, other drugs such as the endothelin receptor antagonist (ERA) macitentan are currently investigated in clinical trials. Further studies that investigated the ERA bosentan, the phosphodiesterase 5 inhibitor sildenafil, or the tyrosine kinase inhibitor imatinib in IPF failed to show a benefit for the pertinent primary endpoint. Additionally, an evidence-based guideline for the diagnosis and management of IPF has very recently been published. The European Respiratory Society established a guideline for the management of lymphangioleiomyomatosis (LAM), while another study showed the cost effectiveness of HRCT screening for LAM in selected female patients suffering from spontaneous pneumothorax. Data from a scleroderma-ILD study show the prognostic relevance of antitopoisomerase antibodies in the progression of this form of ILD. Bosentan treatment did not significantly enhance exercise capacity in patients with scleroderma-ILD in the absence of pulmonary hypertension. With regard to sarcoidosis with mediastinal lymphadenopathy the diagnostic sensitivity can be significantly improved by endobronchial ultrasonography-guided transbronchial needle aspiration vs. conventional needle aspiration. As a possible future treatment option for sarcoidosis vasointestinal peptide has been successfully evaluated in a phase 2 tolerability trial.

Schlüsselwörter

interstitielle Lungenerkrankungen - idiopathische Lungenfibrose - Lymphangioleiomyomatose - Sklerodermie - Sarkoidose

Keywords

interstitial lung disease - idiopathic pulmonary fibrosis - lymphangioleiomyomatosis - sclerodermia - sarcoidosis

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