Abrikossoff-Granularzelltumor des Ösophagus

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Aufgrund unklarer Dysphagie und diffuser thorakaler Schmerzen wurde der 38-jährige Patient vom Hausarzt in die gastroenterologische Praxis überwiesen.

Untersuchungen: Endoskopisch war bei 35 cm im Ösophagus vorderwandseitig ein ca. 1,0 cm großer submuköser derber Tumor mit zentraler Eindellung erkennbar. Nach Knopflochbiopsie ergab das subepithelial gewonnene Gewebe histologisch wie immunhistochemisch einen Abrikossoff-Granularzelltumor bei positiver Reaktion für S-100-Protein. Das CT-Staging war bis auf eine Wandverdickung des distalen Ösophagus unauffällig.

Therapie und Verlauf: Es erfolgte die minimal-invasive Therapie im Sinne einer videothorakoskopisch/endoskopischen submukosalen Resektion im Rendezvous-Verfahren. Histologisch bestätigte sich der Abrikossoff-Tumor des Ösophagus. Der klinische Verlauf war unauffällig und die Kontrollendoskopie 6 und 12 Wochen postoperativ zeigte eine komplette Tumorresektion.

Folgerung: Eine exakte präoperative Diagnostik, die die Lokalisation und Morphologie sowie das histologische Bild beschreibt, ist wegweisend für die Planung und Durchführung einer minimal-invasiven Resektion. Die videothorakoskopisch/endoskopisch submukosale Resektion im Rendezvous-Verfahren bietet die große Chance einer R0-Resektion, die endoskopisch bei submukosalem Wachstum oft nicht möglich ist.

Abstract

History and admission findings: A 38-year-old man was referred to a gastroenterologist because of thoracic pain and dysphagia of uncertain cause.

Investigations: Endoscopy revealed a centrally depressed, coarse submucosal tumor, 1.0 cm in diameter, in the anterior wall of the esophagus at about 35 cm from the teeth. Button-hole biopsy revealed histologically and immunohistochemically a granular cell tumor (Abrikossoff’s tumor), positive for S-100 protein. CT-staging was unremarkable, except for a thickening of the distal esophageal wall.

Treatment and course: Minimally invasive submucosal resection was undertaken using the videoscopic/endoscopic rendezvous technique. Histological examination confirmed complete resection of the tumor. The clinical course was uneventful and endoscopy 6 and 12 weeks after the operation showed complete resection of the tumor.

Conclusion: An exact preoperative diagnosis beyond a mere description of site and morphology, but also providing the histopathological data creates favorable conditions for planning and performing a minimally invasive resection. Submucosal resection with the videoscopic/endoscopic in rendezvous technique offers the possibility of complete resection, which can often not be achieved in a submucosal tumor by only endoscopic resection.

Schlüsselwörter

Abrikossoff-Granularzelltumor des Ösophagus - präoperative Diagnostik - Knopflochbiopsie - minimal-invasive Therapie

Keywords

Abrikossoff granular-cell tumor of the esophagus - preoperative diagnosis - tunneled biopsies - minimally invasive therapy

Literatur

• 1 Abrikossoff A. Über Myome ausgehend von der quergestreiften willkürlichen Muskulatur.  Arch Pathol Anat. 1926;  260 214-243
• 2 Abrikossoff A. Weitere Untersuchungen über Myoblastenmyome.  Arch Pathol Anat. 1931;  280 723-740
• 3 Alkhoury F, Martin J T, Fiedler P, Jaffe P E. Esophageal granular cell tumor colliding with intramucosal adenocarcinoma: a case report.  Cases J. 2009;  2 8093
• 4 Buratti S, Savides T J, Newbury R O, Dohil R. Granular cell tumor of the esophagus: report of a pediatric case and literature review.  J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2004;  38 97-101
• 5 Crawford E S, De Bakey M E. Granular-cell myoblastoma; two unusual cases.  Cancer. 1953;  6 786-789
• 6 Goldblum J R, Rice T W, Zuccaro G, Richter J E. Granular cell tumors of the esophagus: a clinical and pathologic study of 13 cases.  Ann Thorac Surg. 1996;  62 860-865
• 7 Johnston J, Helwig E B. Granular cell tumors of the gastrointestinal tract and perianal region: a study of 74 cases.  Dig Dis Sci. 1981;  26 807-816
• 8 Koch M, Hanke S, Dittert J, Stoelben E. Thoracoscopic excision of an uncertain intramural esophagus tumor (granular cell tumor/Abrikossoff tumor).  Chirurg. 1998;  69 981-984
• 9 Lack E E, Worsham G F, Callihan M D. Granular cell tumors: a clinicopathologic study of 110 cases.  J Surg Oncol. 1980;  13 301-306
• 10 Letessier E, Aillet G, Lehur P A. et al . Granular cell tumors of the esophagus. Apropos of a case combined with an epidermoid carcinoma of the esophagus.  J Chir (Paris). 1988;  125 337-340
• 11 Mehnert T, Förster T, Gärtner H J, Breidert M. Distaler Oesophagustumor bei einem 45-jährigen Patienten mit gastrooesophagealer Refluxkrankheit (GERD).  Ärzteblatt Sachsen. 2001;  3 88-91
• 12 Morrison J G, Gray G F Jr, Dao A H, Adkins R B, Jr. Granular cell tumors.  Am Surg. 1987;  53 156-160
• 13 Obiditsch-Mayer I, Salzer-Kuntschik M. Malignant „granular cell neuroma”, so-called „myoblastmyoma” of the esophagus.  Beitr Pathol Anat. 1961;  125 357-373
• 14 Ohmori T, Arita N, Uraga N. et al . Malignant granular cell tumor of the esophagus. A case report with light and electron microscopic, histochemical, and immunohistochemical study.  Acta Pathol Jpn. 1987;  37 775-783
• 15 Orlowska J, Pachlewski J, Gugulski A, Butruk E. A conservative approach to granular cell tumors of the esophagus: four case reports and literature review.  Am J Gastroenterol. 1993;  88 311-315
• 16 Schlick T, Junginger T. Abrikossoff granular cell tumor: a rare tumor of the esophagus.  Chirurg. 1997;  68 932-935
• 17 Voskuil J H, van Dijk M M, Wagenaar S S. et al . Occurrence of esophageal granular cell tumors in The Netherlands between 1988 and 1994.  Dig Dis Sci. 2001;  46 1610-1614
• 18 Winkler T, Sulzbacher I, Wrba F, Bischof G, Wenzl E. Abrikossoff-Tumore im Gastrointestinaltrakt: Eigene Erfahrungen und Literaturübersicht.  Acta Chirurgica Austriaca. 2002;  33 251-255