Zusammenfassung
Hintergrund: Das Schädigungsmuster der hepatolentikulären Degeneration (Morbus Wilson) ist vielfältig, wobei in der neurologischen Verlaufsform die extrapyramidal-motorische Symptomatik und in der nicht neurologischen die Leberschädigung dominiert. Eine psychiatrische Verlaufsform wird diskutiert und viele Patienten berichten im Langzeitverlauf zusätzlich über kognitive Störungen und depressive Symptome.
Material und Methoden: Bei 32 Patienten mit gesichertem Morbus Wilson wurden die Ergebnisse standardisierter Testverfahren zur Erfassung einer kognitiven Beeinträchtigung (SIDAM, MMST, Zahlenspanne und Zahlenverbindungstest) sowie depressiver Symptome (BDI) erfasst und mit dem neurologischen Befund korreliert.
Ergebnisse: Patienten mit einer neurologischen Verlaufsform des Morbus Wilson zeigen signifikant schlechtere Testergebnisse im MMST; einem Teil der Zahlenspanne und im SIDAM (Median von 52 in der neurologischen und 54 in der nichtneurologischen Verlaufsform). Deutlichere Defizite finden sich im Zahlenverbindungstest. Dagegen konnte ein signifikanter Unterschied im Median des BDI nicht bestätigt werden, wobei in der Kohorte mit neurologischer Verlaufsform häufiger Punktwerte vereinbar mit einer leichten depressiven Episode erreicht wurden. Eine leichte kognitive Beeinträchtigung bzw. auch depressive Symptome treten unabhängig vom Schweregrad der neurologischen Behinderung auf. Das Schädigungsprofil bei der neurologischen Verlaufsform des Morbus Wilson weist somit eine leichte kognitive Beeinträchtigung mit Störungen der Konzentrationsfähigkeit und der Exekutivfunktionen auf, wohingegen Gedächtnisfunktionen eher gering beeinträchtigt sind und eine Demenz nicht vorliegt.
Schlussfolgerung: Da sich Bewegungsstörungen und andere Symptome durch die Therapie oft bessern, ist eine gezielte Untersuchung und Behandlung psychopathologischer Begleitsymptome bei Patienten mit Morbus Wilson im Langzeitverlauf zu empfehlen.
Abstract
Introduction: Wilson’s disease is a rare autosomal recessive disorder of hepatic copper transport leading to a biliary excretion inhibition of copper. Overloading of the metal mainly in the liver and basal ganglia leads not only to hepatic but also to extrapyramidal motor as well as psychiatric clinical symptoms. Cognitive dysfunction is often reported and patients suffer from additional depressive symptoms.
Methods: In this study, a cognitive impairment profile with SIDAM (SISCO) including mini-mental state, digit span and the trail making test was performed in 32 patients with Wilson’s disease (24 patients with the neurological form, 8 patients with the non-neurological form) undergoing long-term medicamentous therapy. The extent of neurological impairment was assessed in a neurology score. The Beck depression inventory (BDI) was used for the detection of depressive symptoms. Results of cognitive testing and BDI score were correlated with the results of the clinical investigation.
Results: Median results of MMSE, SIDAM, part of digit span and trail-making test are significantly worse in patients with the neurological form of Wilson’s disease. There is no significant difference in median results of BDI, although the number of patients with a score suggesting a mild depressive disorder is higher in the group with the neurological form. The median result of SIDAM was 52 (45 – 55) in the neurological form and 54 (53 – 55) points in the non-neurological form. There is no statistical significance in the correlation to the severity of the neurological score.
Conclusions: Depressive symptoms and cognitive impairment in Wilson’s disease are frequently reported by patients who are on long-term treatment. In particular, the ability to concentrate and undertake executive functions are affected in the neurological form of Wilson’s disease while functions of memory are less impaired. Since movement disorders often have improved with therapy, additional observation of cognitive function and depressive disorders seems to be useful. However, mild cognitive impairment occurs independently of the severity of the neurological symptoms.
Schlüsselwörter
Morbus Wilson - kognitive Störung - Demenz - SIDAM
Key words
Wilson’s disease - cognitive disorder - dementia - SIDAM
