Eine ungewöhnliche Dermatosklerose: Nephrogene systemische Fibrose

Zusammenfassung

Anamnese und Befund: Bei der 54-jährigen Patientin bestanden seit ca. ½ Jahr sklerodermiforme Hautveränderungen an beiden Beinen bis zur Hüfte sowie an den Händen mit Übergriff auf die Unterarme. Anamnestisch konnten bildgebende Interventionen während der Phase der Dialysepflichtigkeit eruiert werden.

Untersuchungen: Die spezifische Autoantikörperdiagnostik war negativ. Eine umfangreiche Durchuntersuchung der Organsysteme erbrachte keine fibrotischen Veränderungen. Ein Hautbiopsat zeigte eine massive Verbreiterung und fibrotischen Umbau des dermalen Bindegewebes sowie der Septen des subkutanen Fettgewebes durch dicke Kollagenbündel in zufälliger Anordnung.

Diagnose: Aus den Untersuchungsergebnissen ergab sich das seit dem Jahr 2000 definierte Krankheitsbild der nephrogenen systemischen Fibrose.

Therapie und Verlauf: Es erfolgt eine physikalische Therapie (manuelle Lymphdrainage, Ergotherapie), die topische Applikation von Kortikosteroiden und eine UVA1-Therapie. Leider ergab sich bisher noch keine wesentliche Verbesserung.

Folgerung: Es handelt sich um eine potenziell letale Systemerkrankung bei Patienten mit Nierenversagen nach (meist mehrmaliger) Exposition mit gadoliniumhaltigem Kontrastmittel. Eine etablierte Therapie ist nicht vorhanden. Aufgetretene Fälle sollten über spezifische Register (www.nsf-register.de) und der Arzneimittelkommission der deutschen Ärzteschaft (www.akdae.de) gemeldet werden.

Abstract

History and clinical findings: A 54 year old female patient pre-sented sclerotic skin lesions on both legs up to the hip and both hands with involvement of the forearm, existing about ½ year. She suffered from multiple additional diseases, amongst others renal failure with dialysis, renal transplantation and rejection of the transplant after 4 years. She told us about imaging procedures with contrast medium during the time of renal dialysis.

Investigations: Screening for specific autoantibodies was negative. There was no other fibrotic organ involvement. Skin biopsy showed fibrotic changes of the dermis and the segments in the subcutaneous fat by collagen bundles.

Diagnosis: We diagnosed a nephrogenic systemic fibrosis.

Treatment and course: We performed physical therapy (lymphatic drainage, ergotherapy), the topical application of corticosteroids and the application of UVA1. Unfortunately, there was no significant change of the skin lesions during therapy.

Conclusion: Nephrogenic systemic fibrosis is a potential lethal systemic disease in patients with renal failure and (repeated) exposure to Gadolinium. There is no evidence-based therapy. Cases should be reported to special registers (www.nsf-register.de) and to the Drug Commission of the German Medical Association (www.akdae.de).

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