Hirayama-Krankheit – Stellenwert von Röntgenuntersuchungen

Bei der Hirayama-Krankheit, ist in MRT-Aufnahmen der vorgebeugten Halswirbelsäule (HWS) eine Kompression des unteren Zervikalmarks zu erkennen. Die Bewertung des zervikalen Bewegungsumfangs wird anhand von Röntgenaufnahmen festgestellt. Bisher gibt es keine Berichte über das Ausmaß der Bewegungsamplitude der HWS bei Patienten mit der seltenen juvenilen spinalen Muskelatrophie.
Eur J Radiol 2011; 78: 82–86

Da die Abflachung des zervikalen Rückenmarks sowie ein vorwärts verlagerter Duralsack bei gebeugtem Nacken auch bei gesunden Personen vorkommt, liefert die Flexions-MRT keinen letztgültigen Krankheitsbeweis. Die chinesische Gruppe um Xiaojuan Xu untersuchte, ob die zervikale Bewegungsamplitude bei Hirayama-Patienten vergrößert ist und den diagnostischen Wert entsprechender Röntgenaufnahmen. In die prospektive Studie wurden 31 Männer mit der neurologischen Diagnose "Hirayama-Krankheit" aufgenommen, die zum Zeitpunkt der Röntgenuntersuchung im Durchschnitt 17 Jahre alt waren. Von ihnen hatten 23 einseitige Armmuskelschwächen und -atrophien, die bei 5 Patienten asymmetrisch bilateral und in 3 Fällen symmetrisch bilateral ausgeprägt waren. Als Kontrollgruppe dienten 40 Männer ohne Abnormalitäten in den Armen und im Nacken.

Die Bildgebung umfasste zervikale Flexions-MRT-Aufnahmen und konventionelle Röntgenbilder der vorgebeugten HWS. In den MRT-Untersuchungen wurden sagittale T1- und T2-gewichtete sowie axiale T2-gewichtete Aufnahmen des hyperflexierten Halses erstellt. Für die Röntgenaufnahmen mussten die Studienteilnehmer den Hals aus eigener Kraft maximal vorbeugen. Der zervikale Bewegungsumfang wurde einerseits aus einzelnen Winkeln der Wirbelkörper C3–C7, anderseits über die Wirbelkörperstrecke C2–C7 insgesamt ermittelt. Die Messungen führten 2 für die Diagnose verblindete Radiologen durch.

In allen Fällen ergab die Flexions-MRT variierende Grade für die Vorverlagerung der posterioren Durawand, der Zervikalmarkkompression und epiduraler Raumforderungen. Bei 18 Hirayama-Patienten wurden Flow-Void-Signale im hinteren Bereich des Spinalkanals gemessen, während sich in der Kontrollgruppe keine Abweichungen ergaben. Die in den Röntgenaufnahmen gemessenen intersegmentalen Winkel (C3/C4–C6/C7) und der Bewegungsumfang insgesamt (C2–C7) waren bei Patienten signifikant größer als bei Kontrollpersonen (p < 0,05 bzw. p = 0,00). Die Übereinstimmung zwischen den Untersuchern war gut (p > 0,05). Der Az-Wert (Fläche unter ROC-Kurve) erreichte 0,90.

Matthias Manych, Berlin (Medizinjournalist)