Primär biliäre Zirrhose – Standard und Zukunft

Die primär biliäre Zirrhose (PBC) ist die häufigste chronische cholestatische Leberkrankheit des Erwachsenen. Epidemiologische Untersuchungen in England und den USA zeigten für die PBC eine Prävalenz von 24 bis 40 pro 100 000, vorwiegend sind Frauen (90%) mittleren Alters betroffen. Die Krankheit verläuft ohne Behandlung über einen Zeitraum von 10 bis 20 Jahren in der Regel langsam progredient mit Entwicklung einer Leberfibrose und -zirrhose, die zum Auftreten von Komplikationen führen und im Leberversagen enden kann.

• Aktuelle Literatur

• 1 Lleo A, Bowlus CL, Yang GX et al. Biliary apotopes and anti-mitochondrial antibodies activate innate immune responses in primary biliary cirrhosis. Hepatology. 2010; 52: 987-
• 2 Lindor KD, Gershwin ME, Poupon R et al. Primary biliary cirrhosis. Hepatology. 2009; 50: 291-
• 3 Hohenester S, Oude Elferink RP, Beuers U. Primary biliary cirrhosis. Semin Immunopathol. 2009; 31: 283-
• 4 EASL Clinical Practice Guidelines: Management of cholestatic liver diseases. J Hepatol. 2009; 51: 237-