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DOI: 10.1055/s-0032-1301848
42-jährige Patientin mit progredienter Atemnot, Unterschenkelödemen und Hautveränderungen
42-year-old woman with progressive dyspnea, lower limb swelling and skin lesionsPublication History
Publication Date:
10 April 2012 (online)
Was sehen Sie?
Die 42-jährige Patientin mit seit 3 Jahren bekannter Hypoxämie wurde wegen progredienter Atemnot und seit ca. 6 Wochen neu aufgetretenen Unterschenkelödemen stationär aufgenommen. Bei schwerer Rechtsherzbelastung und respiratorischer Globalinsuffizienz war das Risiko einer invasiven Diagnostik erhöht.
Die (Angio-) CT-Thorax-Untersuchung (Abb. 1) ergab fünf pathologische Lungenbefunde; der Aspekt der Haut (Abb. 2) ließ drei auffällige Befunde erkennen.
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Welche sind das?
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Ist eine Diagnosestellung der Lungenerkrankung aufgrund der Hauterscheinungen möglich?
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Wenn ja, wie lautet die Diagnose?
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Sind Differenzialdiagnosen möglich?
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Wenn ja, welche?
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Literatur
- 1 Oikonomou A, Vadikolias K, Birbilis T, Bouros D, Prassopoulos P. HRCT findings in the lungs of non-smokers with neurofibromatosis. Eur J Radiol 2011; 80: 2e520-523
- 2 Montani D, Coulet F, Girerd B, Soubrier F. Pulmonary hypertension in patients with neurofibromatosis type I. Medicine 2011; 90: 201-211
- 3 Stewart DR, Cogan JD, Kramer MR, Ross DJ. Is pulmonary arterial hypertension in neurofibromatosis type 1 secondary to a plexogenic arteriopathy?. Chest 2007 132: 798-808