Pneumologie 2012; 66 - P430
DOI: 10.1055/s-0032-1302578

Das Auftreten eines diffusen alveolären Hämorrhagiesyndroms mit nachfolgendem akuten Lungenversagen als Erstsymptom eines M. Wegener

U Franke 1, F Noack 1, I Bork 1, B Wollschläger 1, B Schmidt 1, H Ebelt 2
  • 1Universitätsklinik und Poliklinik für Innere Medizin I, Schwerpunkt Pneumologie, Universitätsklinik Halle
  • 2Universitätsklinik und Poliklinik für Innere Medizin III, Universitätsklinikum Halle

Einleitung: Das diffuse alveoläre Hämorhagiesyndrom ist ein akutes, lebensbedrohendes Ereignis. Klinisch zeigen die Patienten Dyspnoe, Husten, Hämoptysen und alveoläre Infiltrate. Einige Patienten entwickeln ein akutes Lungenversagen, was eine mechanische Beatmung und eine exrakorporale Membranoxygenierung erforderlich macht.

Kasuistik: Ein 39-jähriger Patient wurde mit Fieber bis 40°C, Husten und rezidivierender Epistaxis stationär eingewiesen.

Klinisch bestand stärkste Dyspnoe. Es kam zu massiven Hämoptysen, welche zur Intubation und Beatmung führten. Ein Thorax-CT ergab den Verdacht auf ein diffuses alveoläres Hämorrhagie-Syndrom.

Bei septischer Befundkonstellation wurde eine kalkulierte antibiotische Therapie mit Ciprofloxacin und Imipenem/Cilastatin begonnen.

Bronchoskopisch imponierten diffuse Hämorrhagien und eine sehr vulnerable Schleimhaut ohne Lokalisation einer umschriebenen Blutungsquelle. Es entwickelte sich eine respiratorische Azidose mit massivem Oxygenierungsdefizit sowie begleitend eine schwere Kreislaufdepression. Die Beatmungsdrücke mussten eskaliert werden. Eine Bauchlagerung blieb ohne anhaltenden Effekt, sodass am eine venovenöse extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO) initiiert wurde.

Bei hochpositiven Proteinase III-Antikörpern ließ sich die Diagnose eines Morbus Wegener stellen. Umgehend wurde eine Methylprednisolon-Stoßtherapie und eine Plasmapherese begonnen. Im Anschluss erfolgte der erste Zyklus der Cyclophosphamid-Therapie.

Zur Verbesserung des Gasaustausches erfolgte bei dem Patienten eine konsequente Lagerungstherapie. Die ECMO-Unterstützung konnte beendet werden. Schließlich wurde der Patient kreislaufstabil, orientiert und kommunikationsfähig mit suffizienter Spontanatmung (Tracheostoma), in die AHB verlegt.

Schlussfolgerung: Bei diffusen pulmonalen Blutungen muss an Autoimmunopathien gedacht werden und eine zielgerichtete Diagnostik und ggf. Therapie erfolgen.