Multilokuläres bronchopulmonales Kaposi Sarkom (KS) bei einem HIV-negativen Patienten mit schwerer Anthrakose und sekundärer Nebennierenrindeninsuffizienz (NNRI)

Anamnese und klinischer Befund: Die Aufnahme des 68-jährigen Patienten (ehemaliger Teermaschinenführer) erfolgte unter der Verdachtsdiagnose eines endobronchialen Karzinoids. Vorausgegangen waren eine anhaltende Hustensymptomatik bei vorbekannter COPD und ausgeprägter Anthrakose. Nebenbefundlich ist eine substitutionspflichtige NNRI zu erwähnen (bei Aufnahme 60mg Hydrocortison/die).

Untersuchungen: Endobronchial boten sich ausgeprägte anthrakotische Veränderungen. Der basale Unterlappenbronchus links war subtotal durch einen blassroten, knolligen, polypösen Tumor verlegt. Im Lingulabronchus und geringer ausgeprägt im Bereich der Unterlappenbasis rechts fanden sich weitere knollige Läsionen.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Es erfolgte die erfolgreiche Rekanalisation des linken Unterlappenbronchus durch Abtragung des knolligen Tumor sowie Zangenbiopsien aus den übrigen auffälligen Läsionen. Histologisch konnte in sämtlichen Proben ein spindelzelliger Tumor mit ausgeprägter hyaliner Sklerose (noduläres KS) nachgewiesen werden. Die anschließende Labordiagnostik zeigte einen negativen Status für HIV1/2, einen negativen HHV8-Titer, eine regelrechte Serumelektrophorese und unauffällige IgG-Subklassen. Auch die Lymphozytendifferenzierung bot keine Auffälligkeiten (CD4-, CD8-Zellen im Normbereich). In der ergänzenden Diagnostik (Gastroskopie, Coloskopie, Untersuchung der Haut) fanden sich keine weiteren mukokutanen Läsionen des KS. Aufgrund des guten Lokalergebnisses nach endoskopischer Intervention und der schweren Co-Morbiditäten entschieden wir uns gegen eine systemische Therapie und veranlassten engmaschige Verlaufskontrollen.

Folgerungen: Kaposi Sarkome sind gut beschrieben als HIV-assoziierte Erkrankung (sog. epidemisches KS) und befallen neben der Haut vor allem die Lunge, den Gastrointestinaltrakt, die Leber, die Nieren und die Lymphknoten. Sie können aber, wie in unserem Fall, auch als sog. klassisches KS oder iatrogenes KS (bei Immunsuppression) auftreten.