Pneumologie 2012; 66 - P135
DOI: 10.1055/s-0032-1302683

Dyspnoe bei hämatologischer Systemerkrankung – Leistungseinschränkung durch pulmonale Perfusionsstörung

M Held 1, J Gebhardt 1, B Jany 1
  • 1Missionsärztliche Klinik Würzburg, Akademisches Lehrkrankenhaus der Universität Würzburg, Abteilung Innere Medizin

Hintergrund:

Dyspnoe bei hämatologischen Systemerkrankungen kann vielfältige Ursachen haben. Pulmonale Manifestationen bei hämatologischen Systemerkrankungen sind bekannt, auch pulmonal-vasculäre Komplikationen sind beschrieben. Die Pathophysiologie ist uneinheitlich. Vermutet wird ein NO-Verbrauch, eine Hämolyse und auch Thrombembolien. Die Zusammenhänge sind unzureichend verstanden, die resultierende klinische Einschränkung bisher nicht charakterisiert.

Methode:

Fallserie, retrospektive Auswertung, Charakterisierung des Kollektivs von 12 Patienten mit Dyspnoe und hämatologischer Systemerkrankung hinsichtlich Leistungseinschränkung und Hämodynamik.

Ergebnisse:

Wir berichten von 12 Patienten mit bestehender hämatologischer Systemerkrankung. Alter 76,83 +/-5,86 Jahre. Männlich 37/weiblich 9: Einschränkung der Gehstrecke (310,88+/-131,59m) und Sauerstoffaufnahme (VO2 peak 14,26+/-3,57ml/kg/m2) in Folge einer Gasaustauschstörung (AaDO2: 41,79+/-11,82mmHg) ohne kardiale oder ventilatorische Limitierung (O2 Puls: 101,14+/-20,12% v.S.; Atemreserve: 30,57+/-5,71%).

Bei allen Patienten ergab sich echokardiographisch der Verdacht auf eine pulmonale Hypertonie (PH). Die Rechtsherzkatheteruntersuchung (n=9) zeigt das Vorliegen einer präcapillären PH (RHK (n=8, MW+/-SD): mPAP 36,11+/-10,87 mmH; PCWP 12,89 +/-5,46mmHg; PVR 529+/-395,3dyn*s*cm-5.

Bei 4 Patienten fand sich eine chronisch-thrombembolische PH, ein Patient verstarb an einer fulminanten Lungenembolie, bei 7 Patienten fanden sich keine thrombembolischen Veränderungen. Bei 2 Patienten verschlechterte sich die PH während intermittierender Hämolyse.

Unter Therapie der PH (PTEA (n=1), medikamentös (n=6): Zunahme der 6 Minuten-Gehstrecke um 48,60m und Abfall des NT-pro BNP um 2716,27 pg/ml.

Folgerung: Bei Dyspnoe bei hämatologischen Systemerkrankungen ist auch an eine Gasaustauschstörung auf dem Boden einer PH unterschiedlicher Genese zu denken. Therapeutische Konsequenzen lassen eine Verbesserung der Symptomatik erwarten.