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DOI: 10.1055/s-0032-1302684
Pulmonale Hypertonie bei Sarcoidose und Langerhanszell-Granulomatose – Analyse eines deutschen Kollektivs
Einleitung:
Die Häufigkeit der Pulmonalen Hypertonie (PH) bei Granulomatosen ist abhängig vom ethnischen Hintergrund, der Untersuchungsmethode und dem angelegten PH-Kriterium. Die Ätiologie ist multifaktoriell, PH bei Transplantationskandidaten häufig, Daten für europäische Kollektive fehlen.
Frage:
Häufigkeit und Schwere der PH, Abhängigkeit von Ventilation und Gasaustausch bei Sarcoidose und Langerhanszellgranulomatose (LHCG) in einem deutschen Kollektiv
Methode:
Retrospektive Analyse, Zeitraum 2002–2011. PH nach Echokriterien wurde ab RVSP von >35mmHg angenommen. Analyse der Hämodynamik.
Ergebnisse:
Sarcoidose: n=123, männlich/weiblich: 49,6%/50,4%. Alter 47,3 +/-13,3 Jahre.
LHCG n=8, männlich/weiblich: 50%/50%. Alter 38,7+/-16,8 Jahre.
Auswertbare Echokardiografien n=73.
PH:
Sarcoidose: PH: 7/70 (10%) der echokardiografierten Patienten, 7/123 (5,6%) der Patienten gesamt. Rechtsherzkatheter (RHK) (n=6): mPAP >25mmHg (n=5). mPAP=20mmHg (n=1).
LHCGH: PH: 3/3 (100%) der echokardiografierten Patienten, 3/8 (37,5%) der Patienten gesamt.
Alter bei PD der PH: Sarcoidose: 66,6 +/-14,0 Jahre, LHCG: 53,9 +/-9,5 Jahre.
RHK-Daten:
Sarcoidose (n=6) |
LHCG (n=1) |
|
Parameter |
MW +/-SA |
|
mPAP (mmHg) |
35,38 +/-14,10 |
56 |
PVR (dyn*s*cm-5) |
336 +/-235,26 |
1035 |
HZV (l/min) |
4,6 +/-1,12 |
3,4 |
CI (l/min/m2) |
2,59 +/-0,5 |
2,5 |
Bei Sarcoidose mit PH sind Vitalkapazität, FEV1, Tiffeneau-Index und der Transferfaktor niedriger als ohne PH.
Diskussion:
Bei Sarcoidose finden wir eine vergleichbare Häufigkeit der PH wie bei einem publizierten japanischen Kollektiv, aber eine geringere als bei afroamerikanischen Patienten. Die Häufigkeit der PH bei LHCG ist hoch. Hämodynamisch ist die PH bei Sarcoidose leicht bis schwer, bei pLHCG schwer. Die PH manifestiert sich später als die Granulomatose.
Folgerung:
Häufigkeit und Schwere der PH des hier präsentierten Kollektivs entsprechen den Daten japanischer Kollektive, die PH ist seltener und leichter als bei afroamerikanischen Patienten und korreliert mit der Ventilationseinschränkung.