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DOI: 10.1055/s-0032-1302688
Progrediente klinische Verschlechterung bei ausgeprägter intra- und retroperitonealer Lipomatose – ein Fallbericht
Die massive intra- bzw. retroperitonale Lipomatose ist eine seltenes Krankheitsbild (Tejedor et al., AJRCCM; 2011), welches mit einer restriktiven Ventilationsstörung und konsekutiven Hypoxämie einhergehen kann. Wir berichten über den mehrjährigen Verlauf eines bei Erstvorstellung 67-jährigen Patienten. Die Zuweisung erfolgte bei persistierender Dyspnoe nach operativer Sanierung einer höhergradigen Mitralklappeninsuffizienz. Neben einer restriktiven Ventilationsstörung und Hypoxämie (paO2 45mmHg) wurde zusätzlich (entgegen der bisher publizierten Fälle) eine Pulmonale Hypertonie erfasst (PC 9mmHg; PAPm 41mmHg bei CI von 1,9l/min). Es zeigte eine schwere kardiopulmonale Leistungseinschränkung (VO2 peak 8,5ml/min/kg KG; VE/VCO2 slope 47).
Dargestellt werden Anamnese, Vorerkrankungen, relevante bildgebende Befunde, die Ergebnisse der aktuellen Funktionsuntersuchungen sowie der klinische Verlauf über fünf Jahre. Mögliche Ursachen, therapeutische Optionen sowie Hinweise in der aktuellen Literatur werden diskutiert.