Erstmanifestation eines ASD 50 Jahre nach OP einer Pulmonalstenose

Wir berichten von einer 73-jährigen Patientin, die aufgrund einer kardialen Dekompensation in einem auswärtigen Klinikum aufgenommen wurde. Eigenanamnestisch bekannt war die operative Versorgung einer Pulmonalstenose 1953 im Alter von 16 Jahren. Zur Abklärung einer nun auffälligen pulmonalen Hypertonie wurde die Patientin in unser Klinikum verlegt.

Bei der invasiven Messung zeigte sich eine manifeste präkapilläre pulmonale Hypertonie, allerdings bestand eine relevante Sauerstoffsättigungsdifferenz zwischen Pulmonalarterie und rechtem Vorhof. Der Verdacht eines Shunts wurde im transösophagealen Herzultraschall und im Kardio-MRT bestätigt. Dabei handelte es sich um einen großen fenestrierten Atrium-Septum-Defekt (ASD II, bis zu 30mm) mit manifestem Links-Rechts-Shunt. Es erfolgte der interventionelle Verschluss mittels 38mm-Amplatzer ASD-Occluder ohne nachfolgenden Restshunt. Nach Abschluss der Intervention zeigte sich eine Regredienz der vorbestehenden respiratorischen Partialinsuffizienz bei noch vorhandener pulmonaler Hypertonie. Verlaufskontrollen werden zeigen, ob eine spezifische Therapie der pulmonalen Hypertonie notwendig sein wird. Insgesamt muss von einem angeborenen Vitium ausgegangen werden, wobei im Jugendalter nur die Pulmonalstenose versorgt worden ist. Ungewöhnlich bleibt die Tatsache, dass eine Manifestation des ASD erst ca. 50 Jahre später auftrat.