Diffuse idiopathische pulmonale neuroendokrine Zellhyperplasie: 7-jähriger Verlauf eines seltenen klinischen Syndroms

Hintergrund:

Die Diffuse idiopathische pulmonale neuroendokrine Zellhyperplasie (DIPNECH) ist ein seltenes Syndrom. Mit international nur 49 Fallberichten in der Literatur. Wir berichten über den Verlauf einer DIPNECH bei einem 69-jährigen Nichtraucher über einen Zeitraum von 7 Jahren.

Methoden:

Die initiale CT Thorax Aufnahme vom Dezember 2003 zeigte persistierende, unspezifische, bilaterale pulmonalen Infiltrate. Die Pathologie der videoassistierten thorakoskopischen Keilresektion zeigte eine DIPNECH, die mittels einer speziellen Färbung mit CD 56 bestätigt wurde.

Ergebnis:

Alle Kontrollaufnahmen (CT) des Thorax zeigten innerhalb von 7 Jahren keinerlei Progression der schon bestehenden bilateralen pulmonalen Läsionen. Sie blieben allesamt konstant bezüglich Volumen, Form und Größe.

Diskussion:

Die neuroendokrine Zellhyperplasie ist diffus auf die Mucosa der Bronchien beschränkt, ohne die Basalmembran zu penetrieren. Das DIPNECH zeigte lungenfunktionell sowohl eine obstruktive als auch eine restriktive Ventilationsstörung. Prädisponiert für diese Erkrankung sind meist Frauen im mittleren Alter.

Die DIPNECH ist eine primär diffuse Zellproliferation, die gelegentlich auch mit einer obliterativen Bronchiolitis einhergeht, aber welche die Basalmembran nicht durchbricht. Eine DIPNECH, die mit einer Penetration und einem eventuellen Durchbruch der Basalmembran fortschreitet, wird dann als Tumorlet bezeichnet. Eine DIPNECH mit Knötchen, die einen Durchmesser vom >5mm überschreiten, wird als karzinoider Tumor klassifiziert.

Eine DIPNECH muss histo-pathologisch von einer neuroendokrinen Proliferation unterschieden werden, die durch eine chronische Inflammation bei z.B. Bronchiektasen oder einem Lungenabzess hervorgerufen werden.